Myasthenia gravis
Myasthenia gravis (MG) je neuromuskularni poremećaj koji uzrokuje slabost u skeletnim mišićima, koji su mišići koje vaše tijelo koristi za kretanje. To se događa kada komunikacija između živčanih stanica i mišića postane oštećena. Ovo oštećenje sprječava nastanak ključnih kontrakcija mišića, što dovodi do slabosti mišića.
Prema Myasthenia Gravis Foundation of America, MG je najčešći primarni poremećaj neuromuskularnog prijenosa. To je relativno rijetko stanje koje utječe između 14 i 20 od 100.000 ljudi u Sjedinjenim Državama.
Koji su simptomi miastenije gravis?
Glavni simptom MG je slabost dobrovoljnih mišića skeletnih mišića pod kontrolom. Neuspjeh mišića na ugovaranje normalno nastaje zbog toga što ne mogu odgovoriti na živčane impulse. Bez pravilnog prijenosa impulsa, komunikacija između živca i mišića je blokirana i rezultat slabosti.
Slabost povezana s MG-om tipično se pogoršava s više aktivnosti i poboljšava se odmora. Simptomi MG mogu uključivati:
- problema s razgovorom
- problemi s hodanjem stepenicama ili podizanjem predmeta
- paraliza lica
- poteškoće s disanjem zbog slabosti mišića
- teško gutati ili žvakati
- umor
- promukli glas
- opuštanje kapaka
- dvostruki vid
Neće svi imati svaki simptom, a stupanj slabosti mišića može se promijeniti iz dana u dan. Ozbiljnost simptoma tipično se povećava tijekom vremena ako se ne liječi.
Što uzrokuje miastenija gravis?
MG je neuromuskularni poremećaj koji je obično uzrokovan autoimunim problemom. Autoimuni poremećaji nastaju kada imunološki sustav pogrešno napada zdravo tkivo. U tom stanju, protutijela, koja su proteini koji normalno napadaju strane, štetne tvari u tijelu, napadaju neuromuskularno spajanje. Oštećenje neuromuskularne membrane smanjuje učinak supstancije neurotransmitera acetilkolina, što je ključna tvar za komunikaciju između živčanih stanica i mišića. To rezultira slabostima mišića.
Točan uzrok ove autoimune reakcije nije jasan za znanstvenike. Prema Udruženju mišićne distrofije, jedna je teorija da određeni virusni ili bakterijski proteini mogu potaknuti tijelo da napadne acetilkolin.
Prema Nacionalnim institutima zdravlja, MG obično javlja kod ljudi starijih od 40 godina. Žene imaju veću vjerojatnost da će biti dijagnosticirane kao mlađe odrasle osobe, dok muškarci imaju veću vjerojatnost da će biti dijagnosticirana na 60 ili stariji.
Kako se dijagnosticira miastenija gravis?
Vaš liječnik će obaviti cjelovit fizički pregled, kao i uzeti detaljnu povijest vaših simptoma. Oni će također obaviti neurološki ispit. To se može sastojati od:
- provjeravajući svoje reflekse
- tražeći slabost mišića
- provjerava mišićni ton
- osiguravajući da se vaše oči ispravno kreću
- testiranje osjeta u različitim područjima vašeg tijela
- testiranje motoričkih funkcija, poput dodirivanja prsta prema nosu
Ostali testovi koji mogu pomoći vašem liječniku dijagnosticirati stanje uključuju:
- test ponavljanja stimulacije živaca
- test krvi za protutijela povezana s MG
- edrofonium (Tensilon) test: lijek koji se zove Tensilon (ili placebo) primjenjuje se intravenski, a od vas se traži da izvršite pokrete mišića pod liječničkim promatranjem
- snimanje prsnog koša pomoću CT skeniranja ili MRI radi isključivanja tumora
Mogućnosti liječenja miastenija gravis
Nema lijeka za MG. Cilj liječenja je upravljati simptomima i kontrolirati aktivnost vašeg imunološkog sustava.
liječenje
Kortikosteroidi i imunosupresivi mogu se upotrijebiti za suzbijanje imunološkog sustava. Ovi lijekovi pomažu smanjiti abnormalni imuni odgovor koji se javlja u MG.
Dodatno, inhibitori kolinesteraze, poput piridostigmina (Mestinon), mogu se koristiti za povećanje komunikacije između živaca i mišića.
Uklanjanje žlijezda timusa
Uklanjanje timusne žlijezde, koja je dio imunološkog sustava, može biti prikladna za mnoge pacijente s MG. Nakon uklanjanja timusa, pacijenti obično pokazuju manju mišićnu slabost.
Prema Myasthenia Gravis Foundation of America, između 10 i 15 posto ljudi s MG-om imat će tumor u timusu. Tumori, čak i oni koji su benigni, uvijek su uklonjeni jer mogu postati kancerozni.
Razmjena plazme
Plazmafereza je također poznata kao plazma izmjena. Ovaj proces uklanja štetna antitijela iz krvi, što može rezultirati poboljšanjem snage mišića.
Plazmaferezu je kratkoročno liječenje. Tijelo i dalje proizvodi štetna antitijela, a slabost se može ponoviti. Zamjena plazme korisna je prije operacije ili tijekom ekstremnih MG slabosti.
Intravenozni imuni globulin
Intravenska imunoglobulin (IVIG) je krvni proizvod koji dolazi od donatora. Koristi se za liječenje autoimunih MG. Iako nije potpuno poznato kako djeluje IVIG, utječe na stvaranje i funkciju protutijela.
Promjene načina života
Postoje neke stvari koje možete učiniti kod kuće kako biste pomogli ublažavanju simptoma MG:
- Dobiti dovoljno odmora kako bi se smanjila slabost mišića.
- Ako vas smeta dvostruka vizija, razgovarajte sa svojim liječnikom o tome biste li trebali nositi krpicu oka.
- Izbjegavajte izloženost stresu i toplini jer oboje mogu pogoršati simptome.
Ovi tretmani ne mogu izliječiti MG. No obično ćete vidjeti poboljšanja u simptomima. Neke osobe mogu ići u remisiju, tijekom kojih liječenje nije potrebno.
Obavijestite svog liječnika o bilo kakvim lijekovima ili dodatcima koje uzimate. Neki lijekovi mogu pogoršati simptome MG. Prije uzimanja bilo kakvih novih lijekova, provjerite sa svojim liječnikom kako biste bili sigurni.
Komplikacije miastenije gravis
Jedna od najopasnijih potencijalnih komplikacija MG je miastenska kriza.To se sastoji od životne prijetnje slabosti mišića koja može uključivati probleme s disanjem. Razgovarajte sa svojim liječnikom o rizicima. Ako počnete imati poteškoća s disanjem ili gutanjem, nazovite 911 ili odmah idite u lokalnu službu za hitne slučajeve.
Pojedinci s MG imaju veći rizik od razvoja drugih autoimunih poremećaja kao što su lupus i reumatoidni artritis.
Dugoročni pogled
Dugoročni izgledi za MG ovise o mnogim čimbenicima. Neki će ljudi imati blage simptome. Drugi se na kraju mogu ograničiti na invalidska kolica. Razgovarajte sa svojim liječnikom o tome što možete učiniti kako biste umanjili ozbiljnost vašeg MG-a. Rano i pravilno liječenje može ograničiti napredovanje bolesti u mnogim ljudima.
