Što je nedostatak faktora II?
Nedostatak faktora II je vrlo rijedak poremećaj zgrušavanja krvi. Rezultat je prekomjerno ili produljeno krvarenje nakon ozljede ili operacije. Faktor II, također poznat kao protrombin, je protein koji se proizvodi u vašoj jetri. Ona igra bitnu ulogu u formiranju krvnog ugruška. To je jedan od oko 13 faktora zgrušavanja koji su uključeni u pravilnu formiranje krvnih ugrušaka.
Koji su simptomi nedostatka faktora II?
Simptomi se mogu razlikovati od blage do teške. U vrlo blagim slučajevima zgrušavanje krvi može biti samo sporije od normalne.
U slučajevima teškog nedostatka faktora II, simptomi mogu uključivati:
- krvarenje pupkovine pri rođenju
- neobjašnjive modrice
- abnormalno krvarenje nakon poroda, operacije ili ozljeđivanja
- produljeni krvarenje nosa
- krvarenje iz desni
- teških ili dugotrajnih menstrualnih perioda
- unutarnje krvarenje u vašim organima, mišićima, lubanju ili mozgu (relativno rijetko)
Koja uloga igra faktor II u normalnom zgrušavanju krvi?
Da bi se razumio nedostatak faktora II, pomaže u razumijevanju uloge faktora II (protrombin) i njegove aktivirane verzije faktora IIa (trombin), u normalnoj zgrušavanja krvi. Uobičajeno zgrušavanje krvi događa se u četiri faze, opisane u nastavku.
vazokonstrikciju
Kada imate ranu ili operaciju, krvne žile su razbijene. Slomljena krvna žila odmah se sužava za usporavanje gubitka krvi. Oštećene posude zatim oslobađaju posebne stanice u krvotok. Oni signaliziraju krvne pločice i čimbenike zgrušavanja koji cirkuliraju u vašem krvotoku kako bi došli do stranice rane.
Oblikovanje pločice s trombocitima
Krvne pločice (specijalizirane krvne stanice odgovorne za zgrušavanje) prvi su odgovorili na mjesto oštećene krvne žile. Oni se pričvršćuju na ozlijeđenu krvnu žilu i međusobno, stvarajući privremeni presjek nad ozljedom. Ova prva faza zgrušavanja krvi poznata je kao primarna hemostaza.
Formiranje fibrinskog utikača
Kada pločice nastave kao privremeni čep, faktor zgrušavanja krvi II (protrombin) mijenja se u aktiviranu verziju faktora IIa (trombin). Faktor IIa uzrokuje faktor I (fibrinogen) kako bi napravio žičani protein fibrin. Fibrin se zatvara u i oko privremenog ugruška dok ne postane tvrd fibrinski ugrušak. Ovaj novi ugrušak brtvi rastvorenu krvnu žilu i stvara zaštitni pokrov nad ranom. To se naziva sekundarna hemostaza.
Zacjeljivanje rana i otapanje spoja fibrina
Nakon nekoliko dana, fibrinski ugrušak počinje smanjivati, povlačenjem rubova rane zajedno kako bi se promovirao novi rast tkiva. Kako novo tkivo zatvara ranu, fibrinski ugrušak se otapa.
Ako nemate dovoljno faktora II, vaše tijelo neće moći pravilno oblikovati sekundarne fibrinske ugruške. Kao rezultat toga, možete imati produljeno i prekomjerno krvarenje.
Što uzrokuje nedostatak faktora II?
Nedostatak faktora II može biti naslijeđen. Također se može dobiti kao rezultat bolesti, lijekova ili autoimunog odgovora.
Nedostatak nasljednog faktora II iznimno je rijedak. To je uzrokovano recesivnim genom, što znači da oba roditelja moraju nositi gen kako bi prolazili bolest. Trenutno postoji samo 26 dokumentiranih slučajeva nasljedne manjkavosti faktora II u svijetu.
Nedostatak čimbenika faktora II je obično uzrokovan temeljnim stanjem, kao što su:
- nedostatak vitamina K
- bolest jetre
- lijekovi kao što su antikoagulansi (npr., varfarin ili Coumadin)
- proizvodnja autoimunih inhibitora koji onemogućuju zdrave faktore zgrušavanja
Kako je dijagnosticiran nedostatak faktora II?
Dijagnoza nedostatka faktora II temelji se na vašoj povijesti bolesti, bilo kojoj obiteljskoj povijesti problema krvarenja i laboratorijskim testovima. Lab testovi za poremećaje krvarenja uključuju:
- faktorski testovi: ovi testovi provjeravaju rad specifičnih čimbenika kako bi se utvrdili čimbenici koji nedostaju ili su slabiji
- test faktora II: za mjerenje razina faktora II u krvi
- protrombinsko vrijeme (PT): za mjerenje nivoa faktora I, II, V, VII i X na temelju brzine krvnih ugrušaka
- (PTT): za mjerenje razina faktora VIII, IX, XI, XII i von Willebrand na temelju brzine krvnih ugrušaka
- druge testove za temeljne uvjete koji mogu uzrokovati probleme krvarenja
Kako se liječi nedostatak faktora II?
Liječenje nedostatka faktora II usredotočuje se na kontrolu krvarenja, liječenje temeljnih stanja i poduzimanje preventivnih koraka prije operacija ili invazivnih zubnih postupaka.
Kontroliranje krvarenja
Liječenje za epizode krvarenja može uključivati infuzije protrombinskog kompleksa, mješavinu faktora II (protrombina) i drugih čimbenika zgrušavanja, kako bi se povećala sposobnost zgrušavanja. Infuzije svježe smrznute plazme (FFP) korištene su u prošlosti. Danas su rjeđi, zahvaljujući nižim rizicima.
Liječenje temeljnih uvjeta
Nakon što je vaše krvarenje pod kontrolom, mogu se liječiti osnovni uvjeti koji oštećuju krvni tlak. Ako se vaš temeljni uvjet ne može riješiti, fokus vašeg liječenja će se prebaciti na upravljanje simptomima i posljedicama vašeg poremećaja zgrušavanja.
Profilaktički tretman prije operacije
Ako planirate bilo kakve operacije ili invazivne postupke, infuzije faktora zgrušavanja ili drugi tretmani mogu biti potrebni kako bi se smanjili rizici od krvarenja.
Koji je dugoročni izgled za nedostatak čimbenika II?
S pravilnom kontrolom, možete voditi normalan i zdrav život s blagim do umjerenim faktorom nedostatka. Ako je vaš nedostatak ozbiljan, morat ćete blisko surađivati s hematologom (liječnikom koji se specijalizirao za poremećaje krvi) tijekom cijelog vašeg života kako bi se smanjili rizici od krvarenja i kontrolirali epizode krvarenja.
