Što je Wilmsov tumor?
Wilmsov tumor je rijedak tip raka bubrega koji prvenstveno utječe na djecu. O jednom od svakih 10.000 djece utječe Wilmsov tumor u Sjedinjenim Državama. Svake se godine dijagnosticira oko 500 djece. Iako je rijedak, Wilmsov tumor je najčešći tip raka bubrega kod djece, a četvrti najčešći tip raka djetinjstva u ukupnom poretku.
Rak se javlja kada se abnormalne stanice u vašem tijelu neobuzdano množe. To se može dogoditi u bilo kojoj dobi, no neki su rakovi jedinstveni u djetinjstvu. Wilmsov tumor, također poznat kao nephroblastoma, jedan je od takvih karcinoma.
Wilmsov tumor obično se dijagnosticira kod djece starijih od 3 godine. To je neuobičajeno nakon 6 godina, ali se može dogoditi u starijoj djeci i odraslima.
Koji su znakovi i simptomi Wilmsovog tumora?
Tumor Wilmsa najčešće se pojavljuje kod djece s prosječnom dobi od 3 do 4 godine. Simptomi su slični onima drugih dječjoj bolesti, pa je važno vidjeti svog liječnika za točnu dijagnozu. Djeca s Wilmsovim tumorom mogu imati sljedeće simptome:
- zatvor
- bol u trbuhu, oticanje ili nelagodu
- mučnina i povračanje
- slabost i umor
- gubitak apetita
- groznica
- krv u urinu ili obezbojenje urina
- visoki krvni tlak, koji može uzrokovati bol u prsima, otežano disanje i glavobolje
- povećan i neujednačen rast jedne strane njihovog tijela
Uzroci i faktori rizika za Wilmsov tumor
Nije jasno što točno uzrokuje Wilmsove tumore. Dosad, istraživači nisu pronašli nikakve jasne veze između tumora Wilmsa i okolnih čimbenika. Ti čimbenici uključuju lijekove, kemikalije ili infektivne agense, bilo tijekom majčine trudnoće ili nakon poroda.
Genetički čimbenici
Istraživači ne misle da djeca izravno nasljeđuju stanje od roditelja. Samo jedan do dva posto djece s Wilmsovim tumorima ima rođaka koji je imao isto stanje. Taj rođak obično nije roditelj.
Međutim, istraživači vjeruju da neki genetički čimbenici mogu povećati rizik od djeteta, ili predodređivati djecu za razvoj Wilmsovog tumora.
Sljedeći genetički sindrom može povećati rizik od djeteta za Wilmsov tumor:
- Beckwith-Wiedemannov sindrom
- WAGR sindrom
- Denys-Drashov sindrom
- Frasierov sindrom
- Perlmanov sindrom
- Sotosov sindrom
- Simpson-Golabi-Behmelov sindrom
- Bloomov sindrom
- Li-Fraumeni sindrom
- Trisomija 18, također nazvan Edwardov sindrom
Frasierov sindrom, WAGR sindrom i Denys-Drashov sindrom povezani su s promjenama ili mutacijama u WT1 gen. Beckwith-Wiedemann sindrom, poremećaj rasta koji uzrokuje povećanje tijela i organa, povezan je s mutacijom u Wt 2 gen.
To su oba gena koji potiskuju tumore i nalaze se na kromosomu 11. Međutim, promjene tih gena predstavljaju samo mali postotak Wilmsovih tumora. Postoje vjerojatno druge mutacije gena koje još nisu otkrivene.
Djeca s određenim oštećenjem rođenja mogu imati veću vjerojatnost da imaju Wilmsov tumor. Sljedeći nedostaci rođenja povezani su sa stanjem:
- aniridija: nestala ili djelomično nestala irisa
- hemihypertrophy: kada je jedna strana tijela veća od druge
- cryptorchidism: undescended testicles u dječaka
- hypospadias: kada je otvor urina na donjoj strani penisa
utrka
Wilmsov tumor pojavljuje se nešto češće u afroameričkoj djeci nego u bijeloj djeci. Najčešće je u azijsko-američkoj djeci.
rod
Rizik za razvoj Wilmsovog tumora može biti veći kod žena.
Kako je dijagnosticiran i postavljen Wilmsov tumor?
Djeca koja imaju bilo koji sindrom ili nedostatak rađanja povezani s Wilmsovim tumorom trebaju biti pregledani za bolest. Ova djeca trebaju imati redovno fizički pregled i ultrazvuk. Ultrazvuk će tražiti bilo koji tumor bubrega prije nego što se tumor širi na druge organe.
Prema American Cancer Societyu, liječnici preporučuju da djeca s većim rizikom od tumora Wilmsa dobiju ispit svaka tri ili četiri mjeseca dok im ne napune 8 godina. Razgovarajte sa svojim liječnikom ako imate bilo koji član obitelji koji je imao Wilmsov tumor. Ako to učinite, vaš liječnik može preporučiti da sva djeca u vašoj obitelji imaju redovite ultrazvučne pretrage.
Stanje je iznimno rijetko kod djece koja nemaju čimbenika rizika. Stoga testovi Wilmsovog tumora obično nisu učinjeni, osim ako dijete ima simptome, kao što je oticanje trbuha.
Da bi potvrdili dijagnozu Wilmsovog tumora, vaš liječnik može naručiti dijagnostičke testove, uključujući:
- krvi ili urina
- potpuna krvna slika (CBC)
- trbušne X-zrake ili ultrazvuka
- CT ili MRI
Ovi testovi će pomoći vašem liječniku napraviti točnu dijagnozu. Nakon dijagnosticiranja, provest će se još testova kako bi se utvrdilo kako je bolest napredna. Liječenje i izgledi ovisit će o stupnju raka vašeg djeteta.
skele
Tumor Wilmsa ima pet stupnjeva:
Faza 1: Tumor se nalazi unutar jednog bubrega i može se potpuno ukloniti operacijom. Oko 40 do 45 posto Wilmsovih tumora je faza 1.
Faza 2: Tumor se proširio u tkivo i posude oko bubrega, ali se i dalje može ukloniti operacijom. Oko 20 posto Wilmsovih tumora su faza 2.
Faza 3: Tumor se ne može potpuno ukloniti operacijom, a neki rak ostaje u abdomenu. Oko 20 do 25 posto Wilmsovih tumora su faza 3.
Faza 4: Rak se proširio na daleke organe, poput pluća, jetre ili mozga. Oko 10 posto Wilmsovih tumora je faza 4.
5. faza: Tumor je u oba bubrega u vrijeme dijagnoze. Oko 5% Wilmsovih tumora je faza 5.
vrste
Wilmsovi tumori također se mogu klasificirati gledanjem stanica tumora pod mikroskopom. Taj se proces naziva histologija.
Nepovoljna histologija
Nepovoljna histologija znači da tumori imaju jezgru u stanicama koje izgledaju vrlo velike i iskrivljene. To se naziva anaplasijom. Što je više anaplasije, to je teže liječenje tumora.
Povoljna histologija
Povoljna histologija znači da nema anaplazije. Više od 90% Wilmsovih tumora ima povoljnu histologiju. To znači da je većina tumora lakše izliječiti.
Liječenje Wilmsovog tumora
Budući da je takav tip raka tako rijedak, djeca s Wilmsovim tumorima obično liječe tim liječnika, uključujući:
- pedijatri
- kirurzi
- urologima ili specijalistima urinarnog trakta
- onkolozi ili stručnjaci za rak
Tim liječnika će dobiti plan liječenja za vaše dijete. Obavezno raspravite o svim dostupnim opcijama za vaše dijete, kao i njihove moguće nuspojave.
Glavne vrste liječenja su:
- kirurgija
- kemoterapija
- terapija radijacijom
Većina djece podvrgava se kombinaciji tretmana. Kirurgija je obično prvi tretman koji se koristi za ljude u Sjedinjenim Državama. Cilj operacije je uklanjanje tumora. U nekim slučajevima tumor se ne može ukloniti jer je prevelik, ili se rak može proširiti na oba bubrega ili u krvne žile. Ako je tako, vaši će liječnici najprije koristiti kemoterapiju ili terapiju zračenjem (ili oboje) kako bi pokušali smanjiti tumor prije operacije.
Vaše dijete možda mora podvrći više kemoterapije, terapije zračenjem ili operacije ako tumor nije potpuno uklonjen prvi put. Specifični lijekovi i opseg propisane liječenja ovisit će o stanju djeteta.
Klinička ispitivanja
Klinička ispitivanja su istraživačke studije koje isprobavaju nove tretmane ili postupke. Oni su sjajan način za liječnike i ljude da nauče bolje metode liječenja raka, posebno rijetkih karcinoma. Pitajte svog liječnika ako lokalna bolnica provodi klinička ispitivanja kako bi provjerila jeste li kvalificirali.
Komplikacije od Wilmsovog tumora
Kao i kod bilo kojeg raka, širenje bolesti na druge organe ili metastaze je potencijalno ozbiljna komplikacija. Ako se rak vašeg djeteta širi na udaljene organe, to će zahtijevati agresivnije liječenje.
Ovisno o lijekovima koji se koriste za kemoterapiju, vaše dijete može također osjetiti neugodne nuspojave. One se razlikuju od djeteta do djeteta, ali mogu uključivati:
- gubitak kose
- mučnina i povračanje
- umor
- proljev
- anemija
- gubitak apetita
- gubitak težine
- bol
- neutropenija
- čireve usta
- modrica
- problemi sa spavanjem
- problemi s mjehura
- promjene kože i noktiju
- povećani rizik od infekcije
Razgovarajte sa svojim liječnikom o tome što možete očekivati tijekom i nakon tretmana vašeg djeteta. Vaš liječnik može propisati dodatne lijekove za liječenje nuspojava liječenja. Dlaka će normalno rasti u roku od nekoliko mjeseci nakon završetka liječenja.
Visoki krvni tlak i oštećenja bubrega mogu se pojaviti kao posljedica tumora vašeg djeteta ili njegovog liječenja. Iz tog razloga, briga za praćenje jednako je važna kao početni tretman. Praćenje njege može uključivati fizikalne ispite i testove za snimanje kako bi se osiguralo da se tumor nije vratio. Može uključivati i krvne i urinske testove kako bi provjerili funkcioniranje bubrega. Pitajte liječnika svog djeteta o dugotrajnim komplikacijama i kako paziti na te probleme.
Dugoročni pogled na Wilmsov tumor
Oko 90 posto djece s Wilmsovim tumorom izliječeno je. Točna stopa preživljavanja ovisi o stupnju i histologiji tumora. Izgledi za djecu s nepovoljnom histologijom mnogo su lošiji nego kod djece s povoljnom histologijom.
Četverogodišnje stope preživljavanja tumorskih faza i histologije su kako slijedi:
Povoljna histologija
- Prva faza: 99 posto
- Faza 2: 98 posto
- Faza 3: 94 posto
- Faza 4: 86 posto
- Faza 5: 87 posto
Nepovoljna histologija
- Prva faza: 83 posto
- Faza 2: 81 posto
- Faza 3: 72 posto
- Faza 4: 38 posto
- Stage 5: 55 posto
Može li se Wilmsov tumor spriječiti?
Wilmsov tumor ne može se spriječiti. Djeca s obiteljskom poviješću stanja ili čimbenika rizika, kao što su oštećenja ili sindromi, trebaju imati česte ultrazvuk bubrega. Ovi alati za screening mogu osigurati rano otkrivanje.
Suočavanje i podrška
Razgovarajte sa svojim timom liječnika i stručnjaka za informacije i podršku. Oni vas mogu uputiti u smjeru drugih dostupnih resursa za podršku dok vaše dijete prolazi kroz tretman. Ti resursi mogu uključivati:
- usluge socijalnog rada
- savjetovanje
- grupe za podršku (on-line ili osobno)
- financijska pomoć
- savjete o prehrani i prehrani
Zatraži razgovor s roditeljima koji su već prošli kroz liječenje Wilmsovog tumora. Oni mogu pružiti dodatnu potporu i ohrabrenje.
Također možete kontaktirati National Cancer Society National Cancer Information Center na 800-227-2345. Svakodnevno posjećuju stručnjake, 24 sata dnevno, kako bi pomogli vama i vašem djetetu za vrijeme i nakon liječenja.
Vaše će dijete tijekom ovoga vremena mnogo toga prolaziti. Poteškoće možete učiniti njima lakše pokušavajući sljedeće prijedloge:
- ostanite s djetetom tijekom liječenja
- donijeti omiljenu igračku ili knjigu s vama u bolnicu
- vrijeme za igranje u bolnici, ali pobrinite se da vaše dijete dobiva odgovarajući odmor
- pobrinite se da vaše dijete dovoljno i jede i pije
- pripremite omiljenu hranu djeteta i povećajte unos hranjivih tekućina ako je njihov apetit slab
- čuvajte časopis ili zapis o tome kako se vaše dijete osjeća kao kod kuće kako biste ga mogli podijeliti sa svojim liječnikom
- raspravljati o bolesti s djetetom u smislu da mogu razumjeti i potaknuti vaše dijete da podijeli svoje osjećaje
- pokušajte učiniti život što je više moguće normalno za njih
