Što je tricuspidna atresija?
Tricuspidna atresija je stanje koje se vidi kod novorođenčadi u kojima su rođeni bez važnog dijela srca, nazvanog "trikoptonosni ventil". Ovaj ventil igra važnu ulogu u srcu, a to je pumpa krvi između pluća i tijela.
Kod nekih novorođenčadi trikoptalni ventil nedostaje ili nije pravilno razvijen. Tricuspidna atresija je rijedak srčani poremećaj koji je kongenitalan, ili prisutan pri rođenju. To je ozbiljno stanje i može biti opasno po život.
Kako tricuspidna atresija utječe na srce?
U ispravno funkcioniranom srcu, krv teče iz tijela u srce, a zatim do pluća, gdje će svaka krvna stanica biti napunjena kisikom. Taj je proces poznat kao oksigenacija. Nakon oksigenacije, krv se vraća u srce i izlazi na tijelo.
Četiri različita srčanog ventila kontroliraju protok krvi u vašem srcu. Ventili dopuštaju protok krvi između četiri različite komore koje čine vaše srce. Ove četiri komore su desna i lijeva atria i ventrikuli. Zid poznat kao septum ih razdvaja.
Tricuspidni ventil je jedan od četiri ventila koji dopuštaju protok krvi kroz vaše srce. To je na desnoj strani vašeg srca. Kad novorođenčad nedostaje tricuspidni ventil, njihovo srce mora cirkulirati kroz srce pomoću dvije rupe u septumu. Jedna rupa je između lijevog i desnog atrija. Drugi je između lijeve i desne klijetke. Sve nerođene bebe imaju rupu između atrije poznate kao foramen ovale, ali se obično zatvara prije rođenja, kao dio razvoja fetusa.
U novorođenčadi s tricuspidnom atresijom, nedostaje tricuspidni ventil koji uzrokuje da srce cirkulira krv koristeći rupu između atrije. Umjesto zatvaranja, rupa ostaje otvorena, ili u nekim slučajevima dobiva još veću. Rupa ostaje otvorena ili se povećava između dva atrija kako bi se omogućilo da krv cirkulira iz tijela u srce. Kada se to dogodi, rupa se naziva atrial septal defect (ASD).
Da bi srce moglo potom pumpati krv na tijelo i pluća, dijete s tricuspidnom atresijom mora razviti i drugu rupu. Ova rupa je poznata kao ventrikularna septalna mana (VSD). Beba se mora roditi s VSD-om kada im nedostaje tricuspidni ventil kako bi njihovo srce moglo učinkovito pumpati krv. VSD se nalazi između lijeve i desne klijetke. To omogućava protok krvi iz lijeve klijetke u plućnu arteriju u desnoj klijetki.
Kod nekih novorođenčadi s tricuspidnom atresijom, fetusna krvnica pod nazivom ductus arteriousus ostaje otvorena kako bi dopustila da krv cirkulira u pluća iz aorte.
Koje su vrste tricuspidne atresije?
Postoje tri oblika tricuspidne atresije. Tip se temelji na veličini VSD-a:
Veliki VSD
Ako je rupa u vašem novorođenom srcu velika, previše krvi može ići u pluća. To može dovesti do stanja zvanog kongestivnog zatajenja srca (CHF).
Umjeren VSD
Ako vaše novorođenče ima umjereno VSD, rupa je srednje veličine. Ova rupa dopušta krv da pumpa u pluća. Novorođenčad s tim stanjem osjetit će manje tjeskobe od onih s velikim ili malim rupama.
Mali VSD
Ako je rupa mala, nema dovoljno krvi u pluća kako bi pokupila kisik. Nedostatak kisika vitalnim organima može uzrokovati da vaše kože novorođenčeta postane plavo. To se zove cijanoza.
Koji su simptomi tricuspidne atresije?
Simptomi tricuspidne atresije ovise o specifičnom defektu srca koji je prisutan. Bebe koje su rođene s tricuspidnom atresijom obično pokazuju znakove tjeskobe u prvih nekoliko sati života. Međutim, neke bebe mogu biti zdrave pri rođenju i tek počinju pokazivati simptome u prva dva mjeseca života.
Uobičajeni simptomi povezani s tricuspidnom atresijom uključuju:
- brzo disanje
- kratkoća daha ili dispneja
- plavkastu boju kože ili cijanozu
- umor koji se javlja tijekom hranjenja
- spor rast
- znojenje
Ako je rupu u srcu novorođenčadi dovoljno velika da uzrokuje CHF, mogu se pojaviti i drugi simptomi povezani s ovim stanjem. To uključuje kašljanje i oticanje nogu i stopala, što je poznato kao "edem".
Što izaziva tricuspidnu atresiju?
Srce počinje formirati kada fetus ima samo 8 tjedana. Tricuspidna atresija rezultat je tricuspidnog ventila koji se ne razvija tijekom tog razdoblja rasta. Liječnici ne znaju zašto se to dogodi. Tricuspidna atresija često je uobičajena kod obitelji. Također se javlja s određenim genetskim ili kromosomskim abnormalnostima, uključujući Downov sindrom.
Kako je dijagnosticirana tricuspidna atresija?
Vaš liječnik može utvrditi tricuspidnu atresiju dok je vaša beba još u maternici. Rutinski prenatalni ultrazvjevi koji prate rast vaše bebe mogu otkriti abnormalnosti u srcu fetusa.
Nakon što se beba rodila, vaš liječnik će moći dijagnosticirati tricuspidnu atresiju obavljanjem fizičkog pregleda. Liječnik vam može zatajiti srčani zujanje i može primijetiti plavičasti ton kože vašeg djeteta. Vaš liječnik može obaviti i nekoliko testova kako bi potvrdio dijagnozu. Testovi mogu uključivati:
- ultrazvuk srca
- elektrokardiogram
- ekokardiogram
- prsnog rendgenskog zračenja
- kateterizacija srca
- MRI srca
Kako se tretira tricuspidna atresija?
Ako je vašem djetetu dijagnosticirana tricuspidna atresija, ući će u neonatalnu jedinicu intenzivnog liječenja (NICU). U NICU će vaša beba dobiti specijaliziranu skrb za liječenje stanja. Ako vaša beba ne može disati, oni mogu ići na aparat za disanje ili ventilator. Vaša beba također može primiti lijekove kako bi održala funkciju srca.
Nakon što se stanje bebe stabilizira, trebat će kirurgija za ispravljanje srčanog poremećaja.Za dojenčad koja ima tricuspidnu atresiju, obično su potrebna tri operacija, kako se djetetovo srce i tijelo rastu i mijenjaju.
Shunt plasman
U većini dojenčadi s ovim stanjem, prva operacija srca se događa u prvih nekoliko dana života. Ovaj postupak uključuje postavljanje štapa u srce kako bi krv teče u pluća.
Nakon operacije vaša beba može otići kući. Potrebni su lijekovi i praćenje za otkrivanje komplikacija. Pedijatrijski kardiolog nadzire brigu vašeg djeteta. Ovaj će liječnik odrediti kada je beba spremna za drugu operaciju.
Hemi-Fontan postupak
Druga operacija se obično događa kada beba bude između 3 i 6 mjeseci. Ova operacija je poznata kao Glennov shunt ili hemi-Fontan postupak.
Vena koja prenosi krv u vaše srce nakon što je isporučila kisik u vašem tijelu zove se nadređena vena cava. Arterija koja prolijeva krv iz vašeg srca prema plućima naziva se pravom plućnom arterijom. Ovaj je postupak učinjen za spajanje vrhunskog vena cave na desnu plućnu arteriju.
Postupak Fontana
Nakon operacije, beba će zahtijevati još jedan postupak koji će se dogoditi kada beba bude između 18 mjeseci i 5 godina. Ovaj postupak je poznat kao Fontanov postupak. U ovoj posljednjoj kirurgiji, kirurški od vašeg djeteta će stvoriti put za krv koja se iscrpljuje kisikom koja se vraća u srce da teče u arterije koje će ga odvesti izravno u pluća.
U rijetkim slučajevima da vaše dijete nije kandidat za ove kirurške zahvate, liječnik vašeg djeteta će raspravljati o mogućnosti transplantacije srca.
Što je dugoročni Outlook?
Ako vaša beba ima tricuspidnu atresiju, trebat će im trajna njega godinama nakon uspješnog liječenja. Operacija otvorenog srca bit će potrebna. Ova operacija nosi sa sobom niz potencijalnih komplikacija, uključujući i zatajenje srca.
Nakon operacija za ispravljanje tricuspidne atresije, beba će zahtijevati trajnu njegu i praćenje u odrasloj dobi. Djeca s tricuspidnom atresijom povećavaju rizik za sljedeće tijekom njihovog životnog vijeka:
- moždani udar
- CHF
- infekcije
- aritmija
Možda će trebati uzimati lijekove kako bi spriječili ove stanja. Vaš zdravstveni tim će raditi s vama kako biste shvatili plan skrbi za bebu.
