Hemolitička bolest u novorođenčadi (HDN, sinonimi: fetalna eritroblastoza, hemolitička anemija) je bolest koja se očituje masovnim uništavanjem crvenih krvnih zrnaca, glavnim uzrokom žutice kod djeteta, spontanim pobačajem i mrtvorodjenjem.
Prema statistikama WHO-a, bolest se otkriva u 0,6% djece, smrtnost je 2,5%. Patologija je povezana s imunološkim sustavom, jer je rezultat sukoba antigena u krvi majke i ploda.
Čimbenici koji uzrokuju hemolitičku bolest u novorođenčadi
Otkriveno je da su svi glavni antigeni sadržani u crvenim krvnim stanicama. Identificirano je ukupno 6 Rh antigena. Jedan od njih je Rhesusov faktor, nazvan antigen D. To je uzrok nekompatibilnosti kod 30% identificiranih bolesti, izostao je u majke, a fetus je naslijedio od oca. Zbog toga se antitijela stvaraju u majčinom tijelu. To se događa ako majka ima rezus-faktor - negativan, a dijete - pozitivan.
U ostalim slučajevima, bolest je povezana s antitijelima koja tvore krvne grupe (prema sustavu ABO). Hemolitička bolest u novorođenčadi povezana s grupnom nespojivošću razvija se kada majka ima krvnu skupinu 0 (I), a u plodu - A (II) ili B (III).
Patogeneza bolesti
Bolest se još uvijek razvija utero, njegove manifestacije su različite, ali rezultat je hemoliza eritrocita i smrt fetusa (ili novorođenčeta).
hemoliza - Ovo je uništavanje eritrocitne membrane s oslobađanjem hemoglobina u krvnoj plazmi. Sam proces uništavanja eritrocita je normalan, jer se događa svakih 120 dana: tako se ažuriraju krvne stanice. Ali tijekom hemolize, ogromna količina hemoglobina se oslobađa u krv, zbog čega nastaje visoki sadržaj bilirubina i željeza u krvnoj plazmi, a mehanizam krvožilnog sustava je poremećen. Pored toga, razvija se anemija.
Sva ova količina hemoglobina ulazi u jetru, gdje se neutralizira (konjugacija žučnim kiselinama). S tako ogromnom količinom oslobođenog hemoglobina, jetra se ne može nositi s opterećenjem, a slobodni bilirubin, koji ima neurotoksična svojstva, prodire u sve organe, usporava oksidativne reakcije, izazivajući destruktivne procese u tkivima i organima na staničnoj razini, uništavajući ih.
Sadržajem bilirubina u plazmi od 340 µmol / L prevladava krvno-moždana barijera, mijenjajući strukturu moždanih stanica i dovodeći do bilirubin encefalopatije. U budućnosti to vodi invalidnosti. Za nedonoščad prag koncentracije je 200 µmol / L. To se događa zbog toksičnog neizravnog oštećenja bilirubina jezgrama baze mozga (subtalamički, hipokampus, mozak, kranijalni živci).
Simptomi hemolitičke bolesti u novorođenčadi
Hemolitička bolest u novorođenčadi javlja se u tri klinička oblika:
• edematous;
• ikteric;
• anemični.
Najteži oblik bolesti
Edematozni oblik karakterizira nakupljanje tekućine u tjelesnim šupljinama (pleuralna, trbušna i perikardna). Dolazi do povećanja mase fetusa i placente za 2 puta. Objektivni pregled otkriva:
• blijedost kože i sluznica;
• hepato- i splenomegalija (značajno povećanje jetre i slezine);
• modrice i petehije na koži.
U općem kliničkom testu krvi - teška anemija:
• hemoglobin - 30-60 g / l;
• crvene krvne stanice -1x1012 / l;
• odgovarajuće izražena anizocitoza, poikilocitoza, eritroblastoza;
• leukocitoza;
• neutrofilija s izraženim pomakom ulijevo.
Takva anemija u kombinaciji s hipoproteinemijom i oslabljenom propusnošću kapilara uzrokuje ozbiljno zatajenje srca, što je uzrok smrtnosti fetusa ili novorođenčeta.
Najčešći oblik hemolitičke bolesti u novorođenčadi
žučan - najčešći klinički oblik bolesti. Razvija se krajem trudnoće kao rezultat izloženosti fetusu u majčinom tijelu. Masa djeteta nije prekršena, trudnoća se odvija normalno, dijete se rađa s normalnom bojom kože. U budućnosti će se razvijati sljedeće manifestacije:
• žutica - prvi simptom bolesti - javlja se 1-2 dana nakon rođenja; intenzitet i promjena boje kao rezultat napredovanja bolesti (narančasta - bronca - limun - nezreli limun;
• hepato - i splenomegalija;
• pastozno tkivo u donjem dijelu trbuha;
• smanjenje refleksa (sisanje, gutanje), letargija, adinamija.
U perifernoj krvi:
• anemija;
• pseudo-leukocitoza (zbog povećanja mladih crvenih stanica, koje se percipiraju kao leukociti kada se broje);
• porast retikulocita.
U biokemijskim analizama: neizravni bilirubin - do 350 µmol / l. Uništava hepatocite, stanice miokarda, selektivno utječe na moždane neurone. Višak bilirubina taloži se u bubrežnim tubulima, što dovodi do infarkta bubrega. Bilirubin encefalopatija razvija se 5-6. Dana.
U vezi s akutnim oštećenjem stanica jetre, poremećena je sinteza proteina i faktora koagulacije krvi, što dovodi do pada protrombina i povećanja krvarenja. Viskoznost i gustoća žuči povećava se zbog visokog sadržaja, što dovodi do stvaranja kamenja i razvoja opstruktivne žutice.
Tijekom ikternog oblika razlikuje se nekoliko faza:
1. intoksikacije u obliku nedostatka apetita, pospanosti, letargije, smanjenog mišićnog tonusa, adinamije, povraćanja;
2. učinci na jezgre mozga - konvulzivni sindrom, smanjeni refleksi, ispupčenje fontanela, napetost mišića vrata, nistagmus, smanjenje otkucaja srca, apneja;
3. imaginarno blagostanje - razvija se do 10-14 dana života, izražava se smanjenjem patoloških neuroloških simptoma, nestankom napadaja;
4. komplikacije - razvijaju se do 3-5 mjeseci života u obliku paralize, pareza, konvulzija, gluhoće.
Nakon jednog dana može nastupiti smrt uslijed toksičnih učinaka bilirubina na jezgru mozga. Preživjela djeca značajno su zaostala za vršnjacima u mentalnom i tjelesnom razvoju, imaju problema sa sluhom i vidom, slabi imunološki status, pa često pate od raznih infekcija kompliciranih sepsom.
Anemični oblik
Anemični oblik razvija se kod 15% bolesnika. Čini se:
• letargija;
• blijedost;
• hepatolienalni sindrom.
Blijedost kože i sluznica određuje se 5-7 dana, prije toga maskira se žutošću.
Laboratorijski podaci:
• hemoglobin - 60-100 g / l,
• crvene krvne stanice - 2,5-3,0 T / l;
• retikulocitoza;
• bilirubin - normalna ili blago povišena razina.
Uz ovaj oblik bolesti, oporavak se brzo događa kada se prelije mala količina Rh-negativne krvi.
Dijagnoza i prevencija hemolitičke bolesti u novorođenčadi
Da bi odredili hemolitičku bolest u novorođenčadi, najprije, proučavaju:
• tijek prethodnih trudnoća;
• prisutnost pobačaja ili mrtvorođenog djeteta;
• zaostajanje u razvoju postojeće djece;
• Rezusni faktor oca nerođenog djeteta.
Određivanje antitijela kod Rh-negativnih žena. Ako su, radi prevencije, uvedeni su specifični antirežimski gamaglobulin koji slabi njihov agresivni učinak.
U budućem djetetu otkriva se hemolitička bolest analizom amnionske tekućine koja se ekstrahira amniocentezom. Sumnje na postojeću patologiju nastaju kada se otkrije bilirubin i poveća specifična težina.
Načela liječenja
Liječenje zahtijeva trenutno uklanjanje iz tijela opasnih proizvoda hemolize i protutijela koja su do njega dovela. Istodobno je potrebna zaštita od toksičnih učinaka neizravnog bilirubina na organe i sustave djeteta, stimulacija i održavanje funkcija jetre i bubrega.
U tu svrhu se koriste sljedeće:
• transfuzija svježe krvi;
• mjere detoksikacije kroz cijev jednjaka i parenteralno;
• poboljšati funkcije i zaštitu jetrenih tkiva - tjedni tečaj fenobarbitala, ATP-a, metionina, ksilitola, prednizona;
• vitaminska terapija (vitamini skupina B, C, E);
• fototerapija - liječenje plavom lampom pojačava oksidaciju neizravnog bilirubina, pretvarajući ga u netoksični spoj.
S pravodobnim liječenjem, razvoj djeteta ne pati. Moderni perinatalni centri imaju mogućnost provođenja intrauterine supstitucije krvi fetusa. To je moguće s pravodobnim liječenjem i pregledom trudnice, njezinim svjesnim pristupom zdravlju nerođenog djeteta.
