Što je hidromelija?
Hydromelelia je abnormalno širenje unutar središnjeg kanala, što je obično vrlo mali put koji prolazi kroz sredinu kralježničke moždine. To stvara šupljinu, nazvanu syrinx, gdje se moždani akumulira cerebrospinalna tekućina (CSF) i vrši pritisak na kralježničnu moždinu. S vremenom to može oštetiti živce u kralježničnoj moždini.
Obično se javlja kod dojenčadi i djece, ali postoji slična stanja koja se zovu širenjemija koja se uglavnom javlja kod odraslih osoba. Syringomyelia podrazumijeva stvaranje ciste u kralježničnoj moždini koja oštećuje ovu strukturu tijela kako raste s akumulacijom tekućine. To također može uzrokovati oštećenje živaca u leđnoj moždini.
Koji su simptomi?
Blaga hidromelija ne uzrokuje uvijek simptome. Međutim, kako napreduje, može uzrokovati:
- gubitak osjećaja u rukama i rukama
- bol u vratu i rukama
- slabost mišića u ruci, rukama i ramenima
- bol u nogama ili krutost
Bez liječenja, slabost i ukočenost obično postaju gori i na kraju mogu otežati kretanje.
Što to uzrokuje?
Liječnici nisu sigurni u točan uzrok hidromelije. Međutim, misli se da će se najvjerojatnije povezati s blokiranjem ili prekidom protoka CSF-a. To nije dobro za vaš središnji živčani sustav, jer je potreban odgovarajući protok CSF-a i povezani pritisak kako bi se zaštitio mozak i leđna moždina. Ozljede, osnovni uvjeti i određeni problemi tijekom razvoja mozga i kralježničke moždine u maternici mogu uzrokovati probleme s protokom CSF-a.
Postoji također snažna veza između hidromelijije i malformacija Chiari. To je vrsta poremećaja rađanja koja utječe na strukturu mozga. Često uzrokuju cerebelum - područje u leđima mozga koja kontrolira kretanje - a ponekad i moždani sustav da se pomakne dolje i gužva u prostor rezerviran za kičmena moždina. Time se blokira protok CSF-a.
Drugi uvjeti povezani s hidromelijom uključuju:
- tumori leđne moždine
- arahnoiditis, što je upala arahnoidne membrane koja okružuje mozak i leđnu moždinu
- meningitis, što je upala membrana (meninga) oko mozga i leđne moždine
- vezana kralježnična moždina, koja se odnosi na vezivanje tkiva koja uključuje najnižu regiju kralježnične moždine, koja ga sprečava da se kreće u leđnoj moždini kao što bi trebalo
Kako se dijagnosticira?
Liječnik vašeg djeteta započinje postavljanjem pitanja vezanih uz povijest bolesti i simptome vašeg djeteta. Također mogu zatražiti od djeteta da izvodi određene pokrete i radnje kako bi provjerili znakove slabosti ili ukočenosti u njihovim udovima.
Da biste potvrdili dijagnozu, najvjerojatnije će naručiti MRI skeniranje. To koristi snažne magnete i radiofrekvencijske impulse za stvaranje vrlo detaljnih slika i ne postoji izlaganje zračenju pomoću MRI skeniranja. Ovaj test snimanja omogućit će liječniku da identificira tumore ili druge abnormalnosti u regijama mozga i leđne moždine.
Kako se to tretira?
Neki slučajevi asimptomatske hidromelije mogu se pažljivo pratiti bez liječenja. Moguće je, ali rijetko, da se neki slučajevi hidromelije riješe bez liječenja. Međutim, ako postoje značajni simptomi koji se ne poboljšavaju ili čak pogoršavaju, vaše dijete možda treba operaciju kako bi ispravila protok CSF-a.
Vrste operacije uključuju:
- Manevriranje. Sustav drenaže s ventilom koristi se za odvod CSF-a iz ventrikula mozga u trbušnu šupljinu.
- Dekomprimiranje stražnje fossa. Mali dio kostiju na stražnjem dijelu donje lubanje i vratne kralježnice (laminectomija) uklanja se radi ublažavanja pritiska.
- Treća ventrikulostomija. Na dnu treće ventrikle vašeg mozga stvorena je rupa za preusmjeravanje CSF protoka.
Ako vaše dijete treba operaciju, njihov liječnik će odrediti najbolji pristup temeljen na ozbiljnosti djetetovog stanja i što može uzrokovati. Također će razmotriti nekoliko čimbenika, uključujući dob od djeteta i sveukupno zdravlje, kako bi bili sigurni da odabiru najsigurniju opciju.
Fizička terapija također može pomoći u upravljanju simptomima hidromielije povećanjem snage i fleksibilnosti u rukama ili nogama.
Kakvi su izgledi?
Hydromelelia može uzrokovati niz neuroloških simptoma, kao što su krutost, gubitak osjeta, bol i slabost. Međutim, svi slučajevi ne uzrokuju simptome. Ako imate dijete s umjerenim ili teškim simptomima hidromelije, njihov liječnik vjerojatno će preporučiti operaciju za poboljšanje protoka CSF-a kako bi se smanjili simptomi.
