Što je pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris je rijetka autoimuna bolest koja uzrokuje bolne žuči na koži i sluznici. Ako imate autoimunosnu bolest, vaš imunološki sustav pogrešno napada vaše zdravo tkivo.
Pemphigus vulgaris je najčešći tip skupine autoimunih poremećaja zvanih pemfigus. Svaka vrsta pemfigusa karakterizira mjesto gdje nastaju blisteri.
Pemphigus vulgaris utječe na sluznice, koje se nalaze u područjima uključujući:
- usta
- grlo
- nos
- oči
- genitalije
- pluća
Ova bolest obično počinje s blisters u ustima, a zatim na koži. Mjehurići ponekad utječu na membrane genitalija.
Pemphigus vulgaris može biti opasno. Liječenje je bitno i obično uključuje upotrebu kortikosteroida za suzbijanje imunološkog sustava. Stanje može uzrokovati ozbiljne komplikacije ako se ne liječi. Neke od ovih komplikacija mogu biti kobne.
Stopa smrtnosti od ove bolesti imala je prosječno 75 posto prije nego što su kortikosteroidi uvedeni 1950-ih. To se dramatično poboljšalo s današnjim tretmanima.
Slike pemfigus vulgaris
Koji su simptomi pemfigus vulgaris?
Simptomi pemfigus vulgaris uključuju:
- bolni blisteri koji počinju u ustima ili kožnim područjima
- kožne blistere blizu površine kože koje dolaze i odlaze
- oozing, crusting, ili peeling na blister mjestu
Što uzrokuje pemphigus vulgaris?
Imunološki sustav proizvodi proteine nazvane protutijela. Protutijela obično napadaju štetne strane tvari poput bakterija i virusa. Pemphigus vulgaris nastaje kada imunološki sustav pogrešno proizvodi protutijela protiv bjelančevina u zdravih kožnih i sluznica.
Antitijela razgrađuju veze između stanica, a tekućina se skuplja između slojeva kože. To dovodi do blistera i erozije na koži.
Precizan uzrok napada imunološkog sustava nije poznat.
Vrlo rijetko, određeni lijekovi mogu uzrokovati pemphigus vulgaris. Ti lijekovi uključuju:
- penicilamin, koji je kelatni agens koji uklanja određene tvari iz krvi
- ACE inhibitori, koji su tip lijekova protiv krvnog tlaka
Tko je u opasnosti za pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris nije zarazan i ne može se prenijeti s jedne osobe na drugu. Također se ne čini da se prenosi od roditelja do djeteta. Međutim, geni osobe mogu ih staviti na veći rizik za stanje. Ako su vaši roditelji ili drugi članovi obitelji imali ili imaju stanje, vjerojatnije je da ćete je razviti.
Pemphigus vulgaris može utjecati na ljude svih rasa, spolova i dobnih skupina. Međutim, stanje je uobičajeno u sljedećim skupinama:
- ljudi mediteranskog podrijetla
- istočnoeuropskih Židova
- ljudi koji žive u prašumi u Brazilu
- sredovječnih i starijih odraslih osoba
Kako se dijagnosticira pemfigus vulgaris?
Dermatolog će provesti fizički pregled mjehura kože. Tražit će pokazatelj stanja zvanog Nikolskyov znak. Pozitivan znak Nikolsky je kada se vaša koža lako skida kad se površina obrisala bočnim stranama s čipkom od pamuka ili prstom.
Vaš liječnik može zatim uzeti biopsiju blistera, što uključuje uklanjanje komada tkiva za analizu i gledanje pod mikroskopom kako bi se potvrdila dijagnoza. Biopsija se u laboratoriju može liječiti kemijskim tvarima koje pomažu vašem liječniku da pronađe abnormalna antitijela. Vaš liječnik može koristiti ove informacije kako bi odredio vrstu pemfigusa.
Vrste pemfigusa
Različite vrste pemfigusa se dijagnosticiraju na temelju lokacije blistera. Oni uključuju:
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris je najčešći tip pemfigusa u Sjedinjenim Državama. Najčešće se blisteri pojavljuju u ustima. Mjehurići se ne svrbe. Oni mogu biti bolni. Mjehurići se mogu pojaviti na koži, a ponekad i na genitalijama.
Pemphigus foliaceus
Pemphigus foliaceus ne uzrokuje blistere u ustima. Mjehuri se najprije pojavljuju na licu i vlasištu. Zatim se blisteri pojavljuju na prsima i leđima. Mjehurići su obično svrbež i bezbolni.
Pemphigus vegetans
Pemphigus vegetans uzrokuje blistere koji se pojavljuju na prepone, pod rukama i na nogama.
Paraneoplastični pemfigus
Vrlo rijetka vrsta pemfigusa koja se javlja kod osoba s nekim vrstama raka zove se paraneoplastični pemfigus. Mjehuri i čireve mogu se pojaviti u ustima, usnama i na koži. Ova vrsta može također uzrokovati ožiljke na kapcima i očima. Također može uzrokovati probleme s plućima.
Kako se liječi pemfigus vulgaris?
Liječenje je usmjereno na smanjenje boli i simptoma i sprečavanje komplikacija poput infekcije. To uključuje jedan ili više lijekova i drugih metoda. To može uključivati bilo što od sljedećeg:
Kortikosteroidi i lijekovi protiv imuniteta
Visoka doza kortikosteroida je temeljna terapija za stanje. Uobičajeni kortikosteroidi uključuju prednizon ili prednizolon. Obično je potrebna visoka doza za kontrolu stanja.
Ti lijekovi imaju mnoge nuspojave, uključujući:
- povećana vjerojatnost zaraze
- osteoporoza
- katarakte
- glaukom
- povećan šećer u krvi
- dijabetes
- gubitak mišićne mase
- ulkus želuca
- zadržavanje vode
Možda ćete morati uzeti dodatke poput kalcija i vitamina D, jesti hranu s niskim sadržajem šećera ili uzeti druge lijekove za liječenje ovih nuspojava. Kada su blisteri pod kontrolom, doza se može spustiti na najnižu razinu koja je potrebna da se spriječi nova mjehurića i da se nuspojave održavaju na minimumu. Kortikosteroidna krema se također može koristiti izravno na mjehurićima.
Kako bi vam se smanjila doza kortikosteroida, vaš liječnik može propisati dodatne lijekove koji potiskuju imunološki sustav. To uključuje:
- azatioprin
- mikofenolat mofetil
- metotreksat
- ciklofosfamid
- rituksimab
Antibiotici, antivirusni i antifungalni lijekovi
Bilo koja od ovih može biti propisana kako bi se spriječile druge infekcije.
Intravenska (IV) hranjenja
Ako su vam čirevi usta teške, možda nećete moći jesti bez boli. Možda ćete trebati hraniti kroz vene. To uključuje upotrebu intravenozne (IV) veze.
plasmapheresis
U vrlo teškim slučajevima osoba može proći postupak poznat kao plazmafereza. Ovaj postupak namjerava ukloniti protutijela koja napadaju kožu iz krvi. Tijekom ovog postupka, plazma ili tekući dio krvi uklanja se pomoću uređaja i zamjenjuje s doniranom plazmom. Ovo liječenje može biti vrlo skupo.
Upravljanje ranom
Ako su blisteri teški, možda ćete morati ostati u bolnici da biste dobili liječenje ranom. Ovaj tretman je sličan onome što je dano za teške opekline. Možda ćete morati primiti tekućine i elektrolite ako ste izgubili previše tekućine kroz oozing blistera.
Liječenje blistera može također uključivati:
- otupljujući pastile za blistere usne šupljine
- umirujuće losione
- mokro obloge
- lijekovi protiv boli
- meke prehrambene dijete
- izbjegavanje pikantne ili kisele hrane koja može iritirati mjehure
- izbjegavanje prevelike izloženosti suncu
Ako vam blisteri u vašim ustima čuvaju od četkanja ili zubljenja zuba, možda vam je potrebna posebna oralna terapija za sprečavanje bolesti desni i propadanja zuba. Pogledajte svog stomatologa da ih pitate o oralnoj njezi.
Koje su komplikacije pemfigus vulgaris?
Komplikacije pemfigus vulgaris mogu biti kobne i teške.
Mogu uključivati:
- infekcije kože
- sepsa, ili širenje infekcije kroz krvotok
- dehidracija
- nuspojave lijekova
Kakvo je dugoročno gledanje ljudi s pemfigus vulgarisom?
Ako se ne liječi, pemphigus vulgaris može biti opasno po život. Najčešći uzrok smrti je teška sekundarna infekcija.
Pemphigus vulgaris je životno stanje. Ne može se izliječiti. Međutim, većina ljudi ide u remisiju nakon primanja kortikosteroida. Poboljšanje se obično primjećuje unutar nekoliko dana od početka kortikosteroida.
Mjehuriće će polako iscjeljivati, posebno one u ustima. U prosjeku, blisteri prestaju formirati u dva do tri tjedna. Liječenje mjehura traje od šest do osam tjedana u prosjeku. Međutim, puno iscjeljenje može ponekad potrajati godinama. Neki pojedinci možda trebaju ostati na maloj dozi lijekova za život.
