Što je nedostatak faktora V?
Nedostatak faktora V također je poznat kao Owrenova bolest ili parahemofilija. To je rijedak poremećaj krvarenja koji rezultira lošim zgrušavanjem nakon ozljede ili operacije. Nedostatak faktora V ne bi se trebalo miješati faktor V Leidenove mutacije, mnogo češće stanje koje uzrokuje prekomjerno zgrušavanje krvi.
Faktor V, ili proakcelin, protein je napravljen u vašoj jetri koji pomaže pretvoriti protrombin u trombin. Ovo je važan korak u procesu zgrušavanja krvi. Ako nemate dovoljno faktora V ili ako ne funkcionira ispravno, krv ne smije dovoljno učinkovito zgrčiti da vas spriječi od krvarenja. Postoje različite razine težine nedostatka faktora V, ovisno o tome koliko je malo ili koliko faktor V dostupan tijelu.
Nedostatak faktora V može se javiti istodobno s nedostatkom faktora VIII, što uzrokuje teže probleme krvarenja. Kombinacija faktora V i nedostataka faktora VIII smatra se zasebnim poremećajem.
Koja uloga igra faktor V u normalnoj zgrušavanju krvi?
Faktor V je jedan od oko 13 čimbenika zgrušavanja odgovornih za normalnu koagulaciju krvi ili zgrušavanje. Skupljanje krvi događa se u fazama:
- Kada je jedna od vaših krvnih žila izrezana, odmah se stisne ili se sužava, kako bi usporio gubitak krvi. To se naziva vazokonstrikcija. Kemijske poruke šalju se u krvotok kako bi signalizirale tijelo da otpušta čimbenike zgrušavanja krvi i započne proces koagulacije.
- Krvne pločice skupljaju se na mjestu rane i počnu se prianjati na ranu i međusobno. Oni tvore mekani čep trombocita u vašoj rani. Ova faza naziva se primarnom hemostazom.
- Kad pločice nastave kao privremeni čep, kompleksna lančana reakcija odvija se između više čimbenika zgrušavanja krvi. Čimbenik V pojavljuje se na pola puta kroz taj lanac reakcija i pretvara protrombin u trombin.
- Trombin aktivira fibrinogen da bi proizveo fibrin. Fibrin je materijal koji čini konačni ugrušak krvi. To je žilav protein koji se omotava u i oko privremenog mekog ugruška, što čvršći čini ugrušak. Ovaj novi ugrušak brtvi rastvorenu krvnu žilu i stvara zaštitni pokrov za regeneraciju tkiva. Ova faza se naziva sekundarna hemostaza.
- Nakon nekoliko dana, fibrinski ugrušak počinje smanjivati, povlačeći rubove rane zajedno kako bi se oštećeno tkivo obnovilo. Kako se temeljno tkivo obnavlja, fibrinski ugrušak se otapa.
Sekundarna hemostaza se ne javlja ispravno ako imate nedostatak faktora V. To rezultira produljenim krvarenjem.
Što uzrokuje manjak V faktora?
Nedostatak faktora V može biti naslijeđen ili stečen nakon rođenja.
Nedostatak nasljednog faktora V je rijedak. To je uzrokovano recesivnim genom, što znači da morate naslijediti gen od oba roditelja da biste pokazali simptome. Ovaj se oblik pojavljuje u oko 1 od 1 milijuna ljudi.
Dobiveni nedostatak faktora V može biti uzrokovan određenim lijekovima, temeljnim medicinskim uvjetima ili autoimunim reakcijama.
Uvjeti koji mogu utjecati na faktor V uključuju:
- diseminirana intravaskularna koagulacija (DIC), što je stanje koje uzrokuje male krvne ugruške i pretjerano krvarenje zbog prekomjernih aktivnih proteina zgrušavanja
- bolesti jetre, kao što je ciroza
- sekundarnu fibrinolizu, koja se javlja kada se ugrušci uglavnom raspadaju zbog lijekova ili zdravstvenih stanja
- autoimune bolesti kao što je lupus
- spontane autoimune reakcije nakon operacije ili porođaja
- određene vrste raka
Koji su simptomi nedostatka faktora V?
Simptomi nedostatka faktora V variraju ovisno o količini faktora V koji je dostupan tijelu. Razine potrebne za izazivanje simptoma ovise o pojedincu. Određena razina koja može uzrokovati krvarenje u jednoj osobi ne može klauzulirati krvarenje u drugoj osobi.
U slučajevima teškog nedostatka faktora V, simptomi često uključuju:
- abnormalno krvarenje nakon poroda, operacije ili ozljeđivanja
- abnormalno krvarenje ispod kože
- krvarenje pupkovine pri rođenju
- krvarenja iz nosa
- krvarenje zubnog mesa
- lagane modrice
- teških ili dugotrajnih menstrualnih perioda
- krvarenje unutar organa poput pluća ili crijevnog trakta
Kako je dijagnosticiran nedostatak faktora V?
Mnogi ljudi koji imaju ovo stanje primili su svoju dijagnozu kada su liječnici provodili testove koagulacije krvi prije operacije. Zajednički laboratorijski testovi za faktor V uključuju sljedeće:
- Faktorski testovi mjeriti izvedbu određenih čimbenika zgrušavanja kako bi se utvrdili čimbenici koji nedostaju ili slabo ispunjavaju.
- Ispitivanje faktora V mjeri koliko faktora V imate i koliko dobro funkcionira.
- Vrijeme protrombina (PT) mjere mjere zgrušavanja koje utječu čimbenici I, II, V, VII i X.
- Aktivirani parcijalni protrombinski period (aPTT) mjere vrijeme zgrušavanja koje utječu faktori I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII i von Willebrand čimbenici.
- Ispitivanje inhibitora utvrditi je li vaš imunološki sustav potiskujući faktore zgrušavanja krvi.
Vaš liječnik će vjerojatno naručiti druge testove kako bi utvrdio bilo kakve temeljne uvjete koji rezultiraju manjkom faktora V.
Kako se liječi nedostatak faktora V?
Nedostatak faktora V tretira se infuzijama svježe smrznute plazme (FFP) i krvnih pločica. Ove infuzije obično su potrebne tek nakon operacije ili epizode krvarenja.
Kakvi su izgledi za osobe s nedostatkom faktora V?
Nedostatak faktora V relativno je lako upravljati u usporedbi s drugim poremećajima krvarenja. Mnogi ljudi mogu podnijeti niske razine faktora V bez simptoma. Ljudi koji imaju ovo stanje često trebaju liječenje tek nakon operacije ili vrlo ozbiljne ozljede. Ti ljudi obično imaju normalne živote i samo krvare malo duže od ljudi koji imaju normalnu krv koja koagulira.
