Što je ITP?
Idiopatska trombocitopenična purpura je imuni poremećaj u kojem krv ne ugrušava normalno. Ovo stanje se sada obično naziva imunološkom trombocitopenijom (ITP).
ITP može uzrokovati pretjeranu modrice i krvarenje. Neuobičajeno niska razina trombocita ili trombocita u krvi rezultira ITP-om.
Trombociti se proizvode u koštanoj srži. Oni pomažu u zaustavljanju krvarenja skupljanjem zajedno kako bi stvorili ugrušak koji rezultira smanjenjem ili malim suzama u zidovima i tkivima krvnih žila. Ako vaša krv nema dovoljno trombocita, sporo je ugrušak. Može doći do unutarnjeg krvarenja ili krvarenja na ili ispod kože.
Ljudi s ITP-om često imaju mnoge ljubičaste modrice zvane purpura na koži ili sluznici unutar usta. Te modrice također se mogu pojaviti kao crvene ili ljubičaste točkice na koži zvane petechiae. Petechiaja često izgledaju poput osipa.
ITP se može pojaviti i kod djece i kod odraslih. Čini se da postoje razlike u određenim dobima između žena i muškaraca i razvoja ITP-a. U mlađoj dobi, ITP može biti češći kod žena. U starijoj dobi može biti češća kod muškaraca. Djeca će najvjerojatnije razviti ovo stanje nakon opće virusne bolesti. Neki specifični virusi, poput kokoši, zaušnjaka i ospica, također su povezani s ITP-om.
Vrste ITP-a
Dvije glavne vrste ITP-a su akutne (kratkoročne) i kronične (dugoročne).
Akutni ITP je najčešći oblik poremećaja kod djece. Obično traje manje od šest mjeseci.
Kronični ITP traje šest mjeseci ili dulje. To se najčešće vidi kod odraslih osoba, iako mlade i mlađe djece također mogu biti pogođene.
Što uzrokuje ITP?
Pojam "idiopatski", koji se koristi u bivšem imenu stanja, znači "nepoznatog uzroka". U prošlosti je korišten jer se uzrok ITP-a nije dobro razumio. Međutim, sada je jasno da imunološki sustav igra važnu ulogu u razvoju ITP-a, a time i novijem imenu, imuni trombocitopeni.
U ITP, imunološki sustav proizvodi protutijela protiv trombocita. Ove su pločice označene za uništavanje i uklanjanje pomoću slezene, što smanjuje broj trombocita. Čini se da imunološki sustav također ometa stanice odgovorne za normalnu proizvodnju trombocita, što može dodatno smanjiti broj trombocita u krvotoku.
U djece, ITP se često javlja nakon virusa. U odraslih se ITP obično razvija tijekom vremena.
ITP se također može klasificirati kao primarni, koji se javlja samostalno ili sekundarno, koji se javlja zajedno s drugim stanjem. Autoimune bolesti, kronične infekcije, lijekovi, trudnoća i određeni oblici raka su zajednički sekundarni aktivi.
ITP nije zarazan i ne može se prenijeti s jedne osobe na drugu.
Koji su simptomi ITP-a?
Najčešći simptomi ITP-a su:
- lako modrice
- peteokija s velikim brojem okvira, često na donjim nogama
- spontani nosebleeds
- krvarenje iz desni (na primjer, tijekom zubnog rada)
- krv u urinu
- krv u stolici
- abnormalno teške menstruacije
- produljeno krvarenje od rezova
- krvarenje tijekom operacije
Neki ljudi s ITP-om nemaju simptome.
Kako se dijagnosticira ITP?
Vaš će liječnik obaviti cjelovit fizički pregled. Pitat će vas o vašoj povijesti bolesti i lijekovima koje uzimate.
Vaš liječnik će također naručiti krvne testove koji uključuju potpuni broj krvi. Krvni testovi također mogu uključivati testove za procjenu vaše funkcije jetre i bubrega, ovisno o simptomima. Također se može preporučiti praćenje krvnog testa koje provjerava protutijela trombocita.
Vaš će liječnik zatražiti krvarenje, u kojem je dio krvi stavljen na stakleni klizač i pregledan pod mikroskopom kako bi se potvrdio broj i izgled krvnih pločica vidljivih u potpunom broju krvi.
Ako imate nizak broj trombocita, vaš liječnik može također naručiti test koštane srži. Ako imate ITP, vaša koštana srž će biti normalna. To je zato što su trombociti uništeni u krvotoku i slezeni nakon što su napustili koštanu srž. Ako je vaša koštana srž abnormalna, vaš mali broj trombocita vjerojatno će biti uzrokovan nekom drugom bolesti, a ne ITP-om.
Koji su tretmani za ITP?
Vaš liječnik će odabrati vaš tretman na temelju ukupnog broja trombocita koje imate i koliko često i koliko krvarite. U nekim slučajevima liječenje nije potrebno. Na primjer, djeca koja razvijaju akutni oblik ITP obično se oporavljaju u roku od šest mjeseci ili manje bez ikakvog liječenja.
Odrasli s manje teškim slučajevima ITP-a također ne moraju zahtijevati liječenje. Međutim, vaš će liječnik i dalje željeti pratiti broj trombocita i crvenih krvnih stanica da biste bili sigurni da vam ubuduće ne trebate liječenje. Trombociti koji se prenose prenose vas na rizik za spontano krvarenje u mozgu i drugim organima. Niska razina crvenih krvnih stanica također može biti znak unutarnjeg krvarenja.
lijekovi
Ako vi ili vaše dijete trebate liječiti, vaš liječnik vjerojatno će propisati lijekove kao prvi tijek liječenja. Najčešći lijekovi koji se koriste za liječenje ITP-a uključuju:
kortikosteroidi
Vaš liječnik može propisati kortikosteroid, poput prednizona (Rayos), koji može povećati broj trombocita smanjujući aktivnost vašeg imunološkog sustava.
Intravenozni imunoglobulin (IVIg)
Ako vaše krvarenje dostigne kritičnu razinu ili ćete imati operaciju i trebate brzo povećati broj trombocita, možete dobiti intravenski imunoglobulin (IVIg).
Anti-D imunoglobulin
Ovo je za ljude koji imaju Rh-pozitivnu krv. Kao i IVIg terapija, može brzo povećati broj trombocita, a može raditi čak i brže od IVIg. Međutim, može imati ozbiljne nuspojave, tako da bi pojedinci trebali biti pažljivo odabrani za ovaj tretman.
Rituksimab (Rituxan)
Ovo je terapija antitijelima koja cilja imunološke stanice odgovorne za proizvodnju proteina koji napadaju trombocite. Kada se ovaj lijek veže na one imunološke stanice, poznate kao B stanice, uništene su. To znači da postoje manje B stanica, što znači manje stanica na raspolaganju za stvaranje proteina koji napadaju trombocite. Međutim, nije jasno hoće li ovaj tretman imati dugoročne koristi.
Agonisti receptora trombopoietina
Agonisti receptora trombopoietina, uključujući romiplostim (Nplate) i eltrombopag (Promacta), pomažu u sprečavanju modrice i krvarenja uzrokujući da koštana srž proizvede više trombocita. Oba ova lijeka odobrena su od strane američke Uprave za hranu i lijekove (FDA) za liječenje niskog broja trombocita zbog kroničnog ITP-a.
Ako gore navedeni lijekovi ne poboljšavaju vaše simptome, vaš liječnik može odabrati propisivanje drugih lijekova, uključujući:
Opći imunosupresivi
Opći imunosupresivi inhibiraju ukupnu aktivnost imunološkog sustava. Oni ne ciljaju specifične komponente imunološkog sustava koji se odnose na ITP. To uključuje:
- ciklofosfamid (Cytoxan)
- azatioprin (Imuran, Azasan)
- mikofenolat (CellCept)
Međutim, oni imaju značajne nuspojave. Tako često se koriste samo u teškim slučajevima koji nisu reagirali na druge tretmane.
antibiotici
Helicobacter pylori, koja je bakterija koja uzrokuje većinu peptičkih ulkusa, povezana je s ITP-om kod nekih ljudi. Antibiotska terapija za uklanjanje H. pylori je pokazalo da pomaže povećati broj trombocita u pojedinim pojedincima.
kirurgija
Ako imate ozbiljne ITP i lijekovi ne poboljšavaju simptome ili broj trombocita, vaš liječnik može savjetovati operaciju uklanjanja slezene. Ovo se naziva splenectomija. Vaša slezena nalazi se u lijevom lijevom trbuhu.
Splenectomija se obično ne izvodi kod djece zbog visoke stope spontane remisije, ili neočekivanog poboljšanja. Imajući splenectomy također povećava rizik od određenih bakterijskih infekcija u budućnosti.
Hitno liječenje
Jaka ili raširena ITP zahtijeva hitan tretman. To obično uključuje transfuziju koncentriranih trombocita i intravensku primjenu kortikosteroida kao što su metilprednizolon (Medrol), IVIg ili anti-D tretmani.
Promjene načina života
Vaš će vam liječnik također savjetovati da napravite neke promjene načina života, uključujući sljedeće:
- Izbjegavajte određene lijekove koji ne dopuštaju prevelik broj lijekova koji mogu utjecati na funkciju trombocita, uključujući aspirin, ibuprofen (Advil, Motrin) i warfarin (Coumadin).
- Ograničite unos alkohola jer konzumiranje alkohola može negativno utjecati na zgrušavanje krvi.
- Izaberite aktivnosti s niskim udjelom umjesto natjecateljskih sportova ili drugih aktivnosti s visokim učinkom kako biste smanjili rizik od ozljeda i krvarenja.
Liječenje za ITP tijekom trudnoće
Liječenje trudnica s ITP ovisi o broju trombocita. Ako imate blagi slučaj ITP-a, vjerojatno nećete trebati nikakav tretman osim pomnog nadzora i redovitih krvnih testova.
Ako imate izuzetno nizak broj trombocita i kasni u trudnoći, vjerojatno ćete imati ozbiljne i teške krvarenje tijekom i nakon poroda. U tim slučajevima, vaš liječnik će raditi s vama kako bi odredio plan liječenja koji će vam pomoći u održavanju sigurne količine trombocita bez štetnog utjecaja na bebu. Ako iskustvo ITP-a, zajedno s drugim teškim uvjetima trudnoće, poput preeklampsije, trebat će vam i liječenje.
Iako većina beba rođenih majkama s ITP-om nije pogođena poremećajem, neki se rađaju ili razvijaju nizak broj trombocita uskoro nakon rođenja. Liječenje može biti potrebno za bebe s vrlo niskim brojem trombocita.
Koje su moguće komplikacije ITP-a?
Najopasnija komplikacija ITP-a je krvarenje, osobito krvarenje u mozak, što može biti kobno. Međutim, ozbiljno krvarenje je rijetko.
Liječenje za ITP može imati više rizika od same bolesti. Dugotrajna primjena kortikosteroida može uzrokovati ozbiljne nuspojave, uključujući:
- osteoporoza
- katarakte
- gubitak mišićne mase
- povećan rizik od infekcije
- dijabetes
Kirurgija za uklanjanje slezene trajno povećava rizik od bakterijskih infekcija i rizik od ozbiljne bolesne ako dobijete infekciju. Važno je paziti na bilo kakve simptome infekcije i odmah ih izvijestiti svog liječnika.
Kakvi su izgledi za ITP?
U većini ljudi s ITP-om, stanje nije ozbiljno ili životno ugrožavajuće.
Akutni ITP kod djece često se rješava u roku od šest mjeseci ili manje bez liječenja.
Kronični ITP može trajati mnogo godina. Ljudi mogu živjeti već desetljećima s tom bolesti, čak i kod onih s teškim slučajevima. Mnogi ljudi s ITP-om mogu sigurno kontrolirati svoje stanje bez dugoročnih komplikacija ili smanjenog životnog vijeka.
