Pronalaženje da vi ili vaše dijete ima hemofilija A može biti teško, u najmanju ruku. Međutim, razumijevanje vrste liječenja koje su dostupne za ovaj poremećaj krvarenja jedan je od načina da se bolje osjećate zbog onoga što je naprijed. Nastavite čitati kako biste saznali više.
Zamjenske terapije
Ne postoji lijek za hemofiliju A, a oni s poremećajem zahtijevaju cjeloživotno liječenje. Vjerojatno će se liječiti u specijaliziranom centru za liječenje hemofilije (HTC). Liječenje najčešće uključuje zamjenu nedostajućeg čimbenika zgrušavanja (faktor VIII) putem infuzija. To se često naziva zamjenskom terapijom.
Zamjena faktora VIII može se dobiti iz donacija krvi, ali se obično umjetno stvara u laboratoriju. To se naziva rekombinantnim faktorom VIII. Postoji nekoliko zamjena za rekombinantni faktor VIII za liječenje hemofilije A. Primjeri uključuju:
- Advate
- Adynovate
- Afstyla
- Eloctate
- Helixate FS
- Kogenate FS
- Kovaltry
- Novoeight
- Nuwiq
- Recombinate
- Xyntha
Pripravci faktora VIII iz ljudske krvi uključuju slijedeće:
- Alphanate
- Hemofil M
- Koate-DVI
- Monoclate P-
Nuspojave zamjenske terapije faktora VIII mogu uključivati:
- svrabež
- vrtoglavica
- kratkoća daha
- glavobolja
- mučnina
- ubrizgavanje ili pečenje na mjestu ubrizgavanja
Na zahtjev / profilaktički tretman
Koliko često primate zamjensku terapiju za hemofiliju A ovisi o težini vašeg poremećaja. Ako imate blagu formu hemofilije A, možda ćete se morati liječiti samo zamjenskim terapijama odmah nakon epizode krvarenja. To se naziva epizodnim ili on-demand tretmanom.
Nasuprot tome, ako imate tešku hemofiliju A, možda ćete morati primati periodične infuzije faktora VIII kako bi se spriječile epizode krvarenja i komplikacije. To se naziva profilaktička terapija. Možete se obučiti da ubrizgate lijek izravno kod kuće kroz implantabilnu luku. Luka je uređaj koji je kirurški postavljen pod vašu kožu i spaja izravno u krvnu žilu. To je učinjeno tako da nećete morati pronaći venu za svaku injekciju.
Hormonalno liječenje
Neki ljudi s blagom hemofilijom A mogu se liječiti sintetskim hormonom nazvanim desmopresinom (DDAVP). Desmopressin djeluje podizanjem razine faktora VIII u krvi. Može se dati intravenozno (u venu) ili pomoću nazalnog spreja.
Potencijalne nuspojave desmopresina uključuju sljedeće:
- glavobolje
- mučnina
- bol u želucu
Ostali lijekovi i tretmani
Vaš liječnik može preporučiti druge tretmane za kontrolu hemofilije A.
antifibrinolitike
Antifibrinolitici su lijekovi koji pomažu u sprječavanju lomljenja ugrušaka nastalih tijekom epizode krvarenja. Često se koriste za liječenje blažih oblika hemofilije A. Primjeri uključuju aminokaproičku kiselinu (Amicar) i traneksamičnu kiselinu (Lysteda).
Fibrin brtvila
Fibrin brtvila primjenjuju se izravno na rane kako bi se pomoglo zgrušavanju i ozdravljenju. Posebno su vrijedne kada se bave stomatološkim radom.
Fizikalna terapija
Vaš liječnik može preporučiti fizikalnu terapiju kako bi pomogla simptomima oštećenja zglobova.
cijepljenje
Zamjenska terapija koja proizlazi iz ljudske krvi rutinski se provodi za viruse poput hepatitisa i HIVa. Međutim, još uvijek postoji vrlo mali rizik od ugovaranja bolesti s bilo kojeg krvnog proizvoda. Ako imate hemofilija, važno je ažurirati dostupna cjepiva, uključujući vakcine za hepatitis A i B.
Prevladavanje agenata
Oko 30 posto ljudi koji su liječeni zbog teške hemofilije A razvijaju inhibitore (također se nazivaju antitijela) protiv zamjenskih čimbenika zgrušavanja. To znači da njihovo tijelo pogrešno zamjenjuje zamjenske čimbenike zgrušavanja kao stranih napadača i pokušava ih napadati. Za te ljude, kontroliranje epizode krvarenja može biti vrlo teško. Lijekovi koji se zovu zaobilazni agensi mogu se koristiti za rad oko inhibitora.
Prevladavajuća sredstva uključuju:
- rFVIIa (NovoSeven)
- anti-inhibitor koagulanskog kompleksa (FEIBA)
Istražni tretmani
Vrsta liječenja pod nazivom genska terapija trenutno se istražuje zbog hemofilije. Kod genske terapije, defektni gen odgovoran za izazivanje hemofilije zamijenjen je normalnim genom. Teoretski, ovaj pristup bi liječio hemofiliju, ali do sada su razvijene terapije samo kratkotrajno olakšale ljude.
Preventivna skrb
Liječenje hemofilije nadilazi uzimanje lijekova. Možete poduzeti korake kako biste spriječili epizodu krvarenja i ostali zdravi. To uključuje:
- redovito vježbanje kako bi pomogli u izgradnji mišića i zaštiti zglobova - plivanje ili hodanje su dobre opcije
- izbjegavajući kontakt sportove kao što su nogomet, ragbi, hokej ili hrvanje
- izbjegavanje određenih lijekova, uključujući one koji mogu pogoršati krvarenje, poput aspirina (Bufferin) i ibuprofena (Advil), i koji sprečavaju zgrušavanje, uključujući heparin, varfarin (Coumadin) i klopidogrel (Plavix)
- prakticiranje dobre dentalne higijene kako bi se izbjegla potreba za stomatološkim radom i ekstrakta zuba
- nošene jastučiće, kacige i sigurnosne pojaseve pri sudjelovanju u aktivnostima s rizikom od pada
Odlučite koji tretman odgovara vama
Hemofilija nije jednostavna bolest. Ako imate hemofilija A, trebali biste biti u kontaktu s lokalnim HTC-om kako biste dobili najbolju medicinsku njegu. Liječnici i medicinske sestre na HTC-u znaju najviše o vašem poremećaju. Vaš specijalizirani tim hematologa, laboratorijskih stručnjaka, medicinskih sestara, stomatoloških higijenskih osoba, fizioterapeuta, socijalnih radnika i drugih stručnjaka može vam pomoći odlučiti koji tečaj liječenja najbolje odgovara vama.
