Što je nasljedni angioedem (HAE)?
Nasljedni angioedem (HAE) je rijetka genetska bolest koja utječe na to kako imunološki sustav kontrolira upalu. To uzrokuje ponovljene epizode ozbiljne otekline kože, dišnih putova i probavnog sustava. U svijetu, jedna od 10.000 do 50.000 ljudi ima HAE.
Neki ljudi s HAE počinju primijetiti simptome oko puberteta. Ako se ne liječi, napadi na bubrenje mogu se povećati. Vrijeme, učestalost i težina ovih napada mogu biti nepredvidljivi i variraju tijekom života pojedinca. Lijekovi mogu smanjiti učestalost napada i učiniti ih manje ozbiljnim.
HAE može biti teško dijagnosticirati jer se simptomi preklapaju s alergijskim reakcijama i uobičajenim gastrointestinalnim bolestima. To uključuje gastroenteritis, sindrom iritabilnog crijeva, upalu slijepog crijeva, divertikulitis i pankreatitis.
Neliječeni HAE napadi mogu poremetiti vaš svakodnevni život. Stoga je važno prepoznati HAE simptome. Simptomi mogu biti opasni po život ako upala grla zatvori dišne putove.
Rani znakovi upozorenja napada HAE
Neki HAE napadi počinju s simptomima ranih upozorenja nekoliko sati prije početka oteklina. Ti simptomi mogu uključivati:
- bezbolno, nenasilno osip
- bockanje kože
- stezanje kože
- umor
- razdražljivost
- iznenadne promjene raspoloženja
- anksioznost
Uobičajeni znakovi i simptomi HAE
Tijekom napada HAE, oteklina se može dogoditi na različitim mjestima. To uključuje ruke, noge, genitalije, gastrointestinalni (GI) trakt i grlo. Oticanje grla je medicinska nužda. Trebali biste potražiti liječenje u prvom znaku ovog simptoma.
Oticanje kože
Najčešći simptom HAE je oteklina koja počinje sa stezanjem kože i trncima. Zatim napreduje do ekstremnog, bolnog oticanja. Ako se ne liječi, ovo otjecanje se obično smanjuje tijekom jednog do tri dana. Ovi simptomi mogu vas spriječiti da sudjelujete u normalnim aktivnostima. Na primjer, prsti mogu nabubriti tako da se ne mogu savijati, a noge mogu postati previše natečene da bi obukle.
Oticanje kože od HAE može utjecati na vaše:
- ruke
- noge
- lice i usta
- genitalije
- zadnjica
Bol u trbuhu
Oteklina u GI traktu čini pola svih HAE napada. Kada se utječe na GI trakt tijekom napada HAE, to može dovesti do:
- tešku bol u trbuhu
- mučnina
- povraćanje
- proljev
- dehidracija
Kod ljudi s nedijagnosticiranim HAE, abdominalni simptomi mogu dovesti do nepotrebnih operacija ako se zbune s uvjetima poput upala slijepog crijeva, torzije jajnika ili rupture ciste jajnika.
U teškim slučajevima, gubitak tjelesnih tekućina od oticanja abdomena može dovesti do hipovolemijskog šoka. Ovo je životno ugrožavajuće stanje koje zahtijeva hitnu medicinsku pomoć.
Oticanje grla
Oticanje grla je najteži i najopasniji simptom HAE. Oko 50 posto osoba s HAE imalo je barem jedan događaj koji bubri u grlu.
Ako mislite da vam grlo otekne ili ako imate poteškoća s disanjem, gutanjem ili razgovorom, trebate nazvati 911. Upala grla može biti kobna ako zatvorite dišni put. Obično je potrebno nekoliko sati da se ti napadi razvijaju, ali ponekad se dogode brže.
Simptomi upale grla uključuju:
- promjena u kvaliteti glasa ili promuklosti
- teško gutati
- teškoće u disanju
Za razliku od alergijske reakcije, antihistaminici i kortikosteroidi ne mogu se koristiti za liječenje oticanja grla uzrokovanog HAE.
Ako liječite oticanje grla kod kuće, i dalje biste trebali zatražiti hitnu medicinsku pomoć kako bi bili sigurni da je dišni put siguran.
Što izaziva simptome HAE?
Dok se neki HAE napadi događaju bez objašnjenja, određeni događaji ili aktivnosti mogu izazvati simptome HAE. Prepoznavanje onoga što aktivira vaše napade može vam pomoći izbjeći ili upravljati njima. Ovi okidači uključuju:
- anksioznost ili stres
- stomatološki rad
- kirurgija
- lijekovi
- bolesti
- određene hrane
- fizičkih ili okolišnih čimbenika
Upravljanje simptomima HAE
Iako je HAE životno stanje, njezini se simptomi mogu upravljati s odgovarajućim planom liječenja i lijekovima. Redovito uzimate lijekove kako biste spriječili napade. Liječenje napada čim prepoznate simptome također pomaže smanjiti njihov utjecaj na vaš život.
Imajući dnevnik ili dnevnik kako bi razumjeli vaše simptome i što ih pokreće, pomoći će vam i vašem liječniku da razviju plan za upravljanje HAE. S pravim upravljanjem, možete voditi puni, aktivan život s HAE.
