Što je Goodpasture sindrom?
Goodpasture sindrom je rijetka i potencijalno opasna autoimuna bolest. To uzrokuje stvaranje autoimunih proteina u bubrezima i plućima što dovodi do oštećenja ovih organa. Poremećaj je dobio ime po dr. Ernest Goodpasture, koji je prvi identificirao sindrom 1919. Procjenjuje se da se dogodi u 1 od 1 milijuna ljudi godišnje.
Bez brzog dijagnoze i liječenja, stanje može dovesti do značajnog krvarenja u plućima, upale bubrega i neuspjeha, pa čak i smrti.
Koji su simptomi?
Simptomi mogu biti nespecifični, kao i povezani s vašim plućima i bubrezima. Štete mogu brzo napredovati i postati teške za nekoliko dana. Početni simptomi mogu uključivati:
- umor, slabost ili letargija
- mučninu ili povraćanje
- gubitak apetita
- nezdrav, blijed izgled
Kada bolest utječe na pluća, mogu se pojaviti sljedeći simptomi:
- suhi kašalj
- kašalj krvi (hemoptysis)
- otežano disanje ili teško disanje
Ponekad simptomi koji utječu na vaše pluća mogu postati opasni po život, uzrokujući respiratorni neuspjeh, osobito ako postoji puno krvarenja.
Kada bolest utječe na bubrege, to može uzrokovati:
- gori osjećaj tijekom mokrenja
- krv u mokraći ili pjenasti urin
- oticanje vaših ruku i nogu
- povišena očitanja krvnog tlaka
- bol u leđima ispod rebara
Što uzrokuje Goodpasture sindrom?
Iako je točan uzrok Goodpasture sindroma nepoznat, vjeruje se da određena ponašanja i čimbenici okoline privlače ljude pod većim rizikom. Određene respiratorne infekcije mogu potaknuti imunološki sustav. Izloženost ugljikovodičnim dimovima, metalnoj prašini, dimu duhana ili određenim drogama, poput kokaina, također može povećati rizik.
Znanstvenici vjeruju da imunološki sustav napada pluća i bubrega, jer obrana vašeg tijela prepoznaje dijelove tih organa kao stranu tijelu.
Čini se da su neki pojedinci osjetljivi na ovo stanje zbog genetike. To uključuje ljude koji su naslijedili specifične bjelančevine od svojih roditelja, koji su pronađeni kao dio HLA (humanog leukocitnog antigena) sustava. Na primjer, određena HLA, poznata kao DR15, nalazi se u 88% ljudi koji imaju Goodpasture sindrom.
Prema Nacionalnoj zakladnoj zakladi (NKF) Goodpasture sindrom pogađa muškarce češće nego žene i javlja se najčešće u ranoj odrasloj dobi ili nakon 60. godine života. NFK također izvještava da je bolest češća kod bijelaca nego kod drugih rasa.
Kako je dijagnosticiran Goodpasture sindrom?
Vaš liječnik može koristiti nekoliko testova za dijagnozu Goodpasture sindroma. Započeti će fizičkim pregledom, provjeravati visoki krvni tlak, krvarenje i abnormalne zvukove srca i pluća, uključujući i abdominalni ispit. Vaš liječnik će također pregledati vašu obitelj i povijest bolesti. Nije neuobičajeno da se zbog tog stanja doživljava srčani zglob, abnormalni zvuk pluća ili povećana jetra.
Drugi testovi mogu pomoći u određivanju da li imate bolest ili ne. Krvni test može pokazati prisutnost antitijela (proteini koje proizvodi vaš imunološki sustav za borbu protiv onoga što je identificirano kao prijetnja) koje ukazuju na prisutnost bolesti. Također može pokazati abnormalnu funkciju bubrega.
Prisutnost krvi i proteina u mokraći može se otkriti testiranjem urina. Ovi simptomi također mogu ukazivati na probleme s bubrezima.
Röntgensko snimanje ili CT mogu pokazivati znakove koji ukazuju na ozljede pluća i krvarenje u plućima.
Biopsija bubrega može otkriti promjene koje upućuju na prisutnost Goodpasture sindroma. Tijekom ovog testa, uzorak tkiva je preuzet iz vašeg bubrega pomoću ultrazvuka kao vodič, i poslao u laboratorij za testiranje. Laboratorijski tehničari će tražiti prisutnost protutijela ili drugih abnormalnih stanica kako bi pomogli svom liječniku da dijagnosticira.
Kako se liječi Goodpasture sindrom?
Nakon dijagnoze, trebat će vam liječenje što je prije moguće kako biste smanjili rizik od komplikacija. Goodpasture sindrom je životno ugrožavajuće stanje. To zahtijeva hospitalizaciju, koja često uključuje liječenje u jedinici intenzivne njege (ICU).
Tretmani uključuju lijekove koji usporavaju vaš imunološki sustav. To može uključivati jedno ili više od sljedećeg:
- Imunosupresivni ili citotoksični lijekovi zadržavaju vaš imunološki sustav od stvaranja protutijela koja oštećuju pluća i bubrege (primjer ciklofosfamida).
- Kortikosteroidi, kao što su prednizon (Rayos), koji smanjuju upalu, kao i potiskuju vaš imunološki sustav.
Za liječenje štetnih antitijela u vašoj krvi može biti potrebno liječenje plazmoferezom. Tijekom ovog postupka, krv se povlači i tekući dio (plazma) se uklanja i zamijeni. Filtrirana krv se prenosi natrag u vaše tijelo.
Ostali tretmani ovise o dobi, ukupnom zdravlju i ozbiljnosti bolesti. Vaš liječnik može propisati dodatne lijekove za kontrolu nakupljanja tekućine i visokog krvnog tlaka. Osim lijekova, prehrambene promjene poput smanjenja unosa soli mogu pomoći u kontroli oticanja i krvnog tlaka.
Koja je dugoročna perspektiva?
Što više funkcije pluća i bubrega može biti sačuvano, to bolje. Izgledi izgledaju posebno ovisni o stanju bubrega. Oštećenje bubrega često je trajno, a transplantacija bubrega ili dijaliza (proces koji koristi specijalizirane strojeve koji pomažu filtrirati otpad i toksine iz krvi) može biti neophodan ako vaši bubrezi počinju propadati.
Rana dijagnoza i liječenje vrlo su važni za preživljavanje bolesti i za dugoročno gledanje. Prema NKF-u, sindrom može trajati od nekoliko tjedana do dvije godine. Petogodišnja stopa preživljavanja iznosi 80 posto s pravilnom skrbi.
Manje od 30 posto ljudi s Goodpasture sindromom trpjeti dugoročno oštećenje bubrega koje zahtijeva dijalizu.
Prestanak pušenja, ako pušite, i izbjegavanje sekundarnog dima još je jedan važan korak u poboljšanju vašeg dugoročnog pogleda.
