Je li to uobičajeno?
Sarcoma je rak koji počinje u mekim tkivima vašeg tijela. To su vezivna tkiva koja drže sve na mjestu, kao što su:
- živaca, tetiva i ligamenta
- vlaknastog i dubokog tkiva kože
- krv i limfne žile
- masnoća i mišića
Postoji više od 50 vrsta sarkoma mekih tkiva. Fibrosarkom predstavlja oko 5% primarnih sarkoma kostiju. To je rijetko, što utječe na oko 1 od 2 milijuna ljudi.
Fibrosarkom je tako nazvan jer je napravljen od malignih debelih fibroblasta ili myofibroblasta. Dobiva svoj početak u vlaknastom tkivu koji se okreće oko tetiva, ligamenata i mišića. Iako može potjecati iz bilo kojeg područja tijela, to je najčešće u nogama ili prtljažniku.
Kod dojenčadi mlađe od jedne godine, to se naziva infantilno ili kongenitalno fibrosarkom i obično je sporo rastuće. U starijoj djeci i odraslima, to se zove fibrosarkom za odrasle.
Koji su simptomi?
Simptomi fibrosarkoma mogu biti prvo suptilan. Možda ćete primijetiti bolnu grudu ili oticanje ispod kože. Kako raste, može ometati vašu sposobnost korištenja vašeg ekstremiteta.
Ako počinje u vašem trbuhu, vjerojatno nećete primijetiti dok nije značajna. Zatim može početi gurati okolne organe, mišiće, živce ili krvne žile. To može dovesti do boli i nježnosti. Ovisno o mjestu tumora, to može dovesti do problema s disanjem.
Simptomi fibrosarkoma slični su onima mnogih drugih stanja. Bol, oteklina ili neobična gruda nisu nužno znak raka, ali vrijedi pregledati liječnik ukoliko su simptomi uporni i ne prethodi nedavnom traumu ili ozljedama.
Što uzrokuje ovo stanje i tko je u opasnosti?
Precizan uzrok fibrosarkoma nije poznat, ali genetika može igrati ulogu. Neki čimbenici mogu povećati vaš rizik od razvoja bolesti, uključujući neke naslijeđene uvjete. To uključuje:
- obiteljska adenomatozna polipoza
- Li-Fraumeni sindrom
- neurofibromatoza tipa 1
- sindroma nevoidnog bazalnog karcinoma
- retinoblastom
- tuberkerotsku sklerozu
- Wernerov sindrom
Drugi čimbenici rizika mogu uključivati:
- prethodna terapija zračenjem
- izloženost određenim kemikalijama, kao što je torijev dioksid, vinil klorid ili arsen
- limfedem, oteklina u rukama i nogama
Najvjerojatnije će dijagnosticirati fibrozarkom kod odraslih osoba u dobi od 20 do 60 godina.
Kako se dijagnosticira?
Vaš liječnik će obaviti fizički pregled i uzeti potpunu medicinsku povijest. Ovisno o vašim posebnim simptomima, dijagnostičko testiranje može uključivati kompletnu krvnu sliku (CBC) i kemijske krvne pripravke.
Ispitivanja slika mogu proizvesti detaljne slike koje olakšavaju prepoznavanje tumora i drugih abnormalnosti. Neke pretrage koje vaš liječnik može naručiti su:
- Rendgenski zraci
- MR
- CT skeniranje
- positronna emisijska tomografija (PET)
- skeniranje kostiju
Ako se pronađe masa, jedini način potvrđivanja fibrosarkoma je biopsija koja se može izvesti na više načina. Vaš liječnik će odabrati način biopsije na temelju lokacije i veličine tumora.
U incizivnoj biopsiji, dio tumora će biti uklonjen kako bi se dobio uzorak tkiva. Isto se može postići biopsijom jezgre u kojoj se koristi široka igla za uklanjanje uzorka. Ekscizijska biopsija je kada se ukloni cijela gruda ili sve sumnjivo tkivo.
Metastaza limfnih čvorova je rijetka, ali uzorci tkiva mogu se uzeti iz obližnjih limfnih čvorova u isto vrijeme.
Patolog će analizirati uzorke kako bi utvrdio postoje li stanice raka i, ako da, kakva su one.
Ako je prisutan rak, tumor se također može ocjenjivati u ovom trenutku. Tumori fibrozarkoma se ocjenjuju na ljestvici od 1 do 3. Što manje stanice raka izgledaju kao normalne stanice, to je viša razina. Tumori visokog stupnja obično su agresivniji od malih tumora, što znači da se šire i može biti teže liječiti.
Kako je postavljeno?
Rak se može širiti na nekoliko načina. Stanice iz primarnog tumora mogu gurati u obližnje tkivo, ući u limfni sustav ili ga staviti u krvotok. To omogućuje stanicama da oblikuju tumore na novom mjestu (metastaze).
Staging je način da objasni koliko je glavni tumor i koliko se raka može proširiti.
Testovi na slikama mogu pomoći u određivanju postoje li dodatni tumori. Studije kemije krvi mogu otkriti tvari koje ukazuju na rak u određenom organu ili tkivu.
Sve ove informacije mogu se koristiti za postavljanje raka i oblik liječenja. To su faze fibrosarkoma:
Faza 1
- 1A: tumor je slab i 5 centimetara (cm) ili manji.
- 1B: Tumor je slab i veći od 5 cm.
Faza 2
- 2A: tumor srednje ili visokog stupnja i 5 cm ili manji.
- 2B: Tumor je srednje ili visokog stupnja i veći od 5 cm.
Faza 3
Tumor je ili:
- visoke kvalitete i veće od 5 cm, ili
- bilo koji stupanj i bilo koju veličinu, plus se proširio na obližnje limfne čvorove (napredni stupanj 3).
Faza 4
Primarni tumor je bilo koji stupanj i veličina, ali se rak proširio na udaljeni dio tijela.
Koje su mogućnosti liječenja dostupne?
Vaš liječnik će temeljiti vaš plan liječenja na mnoge čimbenike, kao što su:
- stupanj, veličinu i mjesto primarnog tumora
- ako i koliko se rak proširio
- vaše dobi i opće zdravlje
- bez obzira je li to ili ponavljanje prethodnog raka
Ovisno o pozornici kod dijagnoze, operacija može biti sve što vam treba. Ali moguće je da vam je potrebna kombinacija terapija. Periodično testiranje će pomoći vašem liječniku procijeniti učinkovitost ovih tretmana.
kirurgija
Glavni tretman fibrosarkoma je operacija uklanjanja primarnog tumora, s velikim marginama oko tumora (uklanjanje nekog normalnog tkiva) kako bi se uklonio cijeli tumor.Ako je tumor u ekstremitetu, neka se kost može ukloniti i može se zamijeniti protezom ili koštanom transplantom. Ovo se ponekad naziva i operacija koja štede udove.
U rijetkim slučajevima gdje tumor uključuje živce i krvne žile ekstremiteta, može biti potrebno amputiranje.
Radijacija
Zračenje je ciljana terapija koja koristi visokoenergetske rendgenske zrake kako bi uništila stanice raka ili ih spriječila da rastu.
Može se koristiti za smanjenje tumora prije operacije (neoadjuvantna terapija). Također se može koristiti nakon kirurškog zahvata (adjuvantna terapija) kako bi se uklonile stanice raka koje su možda ostale iza.
Ako kirurgija nije opcija, vaš liječnik može preporučiti visoki dozu zračenja kako bi smanjio tumor kao primarni tretman.
kemoterapija
Kemoterapija je sustavno liječenje, što znači da je dizajnirano da ubije stanice raka gdje god se možda migrirali. Može se preporučiti ako se rak proširio na vaše limfne čvorove ili izvan nje. Poput zračenja, može se koristiti prije ili poslije operacije.
Rehabilitacija i podrška
Opsežna operacija koja uključuje udove može utjecati na uporabu udova. U tim slučajevima može biti potrebna fizička i profesionalna terapija. Ostali potporni tretmani mogu uključivati liječenje boli i druge nuspojave liječenja.
Klinička ispitivanja
Možda imate mogućnost sudjelovanja u kliničkom ispitivanju. Ova ispitivanja često imaju stroge kriterije, ali vam mogu dati pristup eksperimentalnim tretmanima koji su inače nedostupni. Pitajte svog liječnika za više informacija o kliničkim ispitivanjima fibrosarkoma.
Kakvi su izgledi?
Vaš liječnik je vaš najbolji resurs za informacije o vašem pojedinačnom izgledu. To određuje niz stvari, uključujući:
- koliko se rak proširio
- tumorski stupanj i mjesto
- vaše dobi i cjelokupno zdravlje
- koliko dobro podnosite i reagirate na terapiju
Metastazirana stopa stupnjeva 2 i 3 fibrosarkoma je oko 50 posto, dok tumori razreda 1 imaju vrlo nisku stopu metastaze.
Vaš liječnik će procijeniti sve te čimbenike kako bi vam pružio ideju o tome što možete očekivati.
Može li se spriječiti?
Budući da uzrok fibrosarkoma nije dobro poznat, nema poznate prevencije.
