Kakvo je ovo stanje?
Wegenerova granulomatoza je rijetka bolest koja inflamira i oštećuje male krvne žile u mnogim organima, uključujući bubrege, pluća i sinuse. Upala ograničava protok krvi i sprečava dovoljno kisika da dođe do vaših organa i tkiva. To utječe na to koliko dobro rade.
Upaljene hrskavice tkiva, nazvane granulomi, oblikuju se oko krvnih žila. Granulomi mogu oštetiti organe.
Ovo stanje sada je poznato kao granulomatoza s poliangiitisom (GPA).
GPA je jedan od nekoliko vrsta vaskulitisa, poremećaja koji uzrokuje upalu u krvnim žilama.
Koji su simptomi?
GPA ponekad ne uzrokuje simptome rano u bolesti. Nose, sinusi i pluća obično su prva područja zahvaćena.
Simptomi koje razvijete ovise o uključenim organima:
- Nos. Simptomi mogu uključivati nosebleeds i crusting.
- Sinusa. Može se razviti sinusna infekcija ili puni ili curenje nosa.
- Pluća. Može uključivati kašalj, krvavi gnjide, otežano disanje ili teško disanje.
- Uši. Možda će doživjeti infekcije uha, bol i gubitak sluha.
- Oči. Simptomi mogu uključivati crvenilo, bol ili promjenu vida.
- Koža. Mogu se razviti čireve, modrice ili osip.
- Bubrega. Možda imate krv u urinu.
- Zglobovi. Oticanje i bol u zglobovima mogu biti iskusni.
- Živce. Može uključivati utrnulost, trnce ili udarce u rukama, nogama, rukama ili nogama.
Općenitije, tjelesne simptome uključuju:
- groznica
- umor
- opći bolan osjećaj, koji se zove slabost
- noćno znojenje
- bolove i bolove
- gubitak težine
Što uzrokuje ovo stanje?
GPA je autoimuna bolest. To znači da imunološki sustav tijela pogrešno napada vlastita zdrava tkiva. U slučaju GPA, imunološki sustav napada krvne žile.
Liječnici ne znaju što uzrokuje autoimuni napad. Čini se da geni nisu uključeni i GPA rijetko radi u obiteljima.
Infekcije mogu biti uključene u pokretanje bolesti. Kad virusi ili bakterije ulaze u vaše tijelo, vaš imunološki sustav reagira slanjem stanica koje proizvode upalu. Imuni odgovor može oštetiti zdravo tkivo.
U slučaju GPA, krvne žile su oštećene. Međutim, niti jedna vrsta bakterija, virusa ili gljivica definitivno nije povezana s tom bolesti.
Možete dobiti ovu bolest u bilo kojoj dobi, ali najčešći je kod ljudi u dobi od 40 do 65 godina.
Koliko je to uobičajeno?
GPA je vrlo rijetka bolest. Prema Nacionalnoj medicinskoj knjižnici SAD-a, samo 3 od 100.000 ljudi u Sjedinjenim Državama će to dobiti.
Kako se dijagnosticira?
Vaš liječnik će vas najprije pitati o vašim simptomima i povijesti bolesti. Tada ćete imati ispit.
Postoji nekoliko vrsta testova koje vaš liječnik može koristiti kako bi im pomogao u dijagnozi.
Ispitivanja krvi i urina
Vaš liječnik može koristiti bilo koji od sljedećih testova na krvi i urinu:
- Antineutrofilna citoplazmatska antitijela (ANCA). Ovaj test krvi traži proteine koji se nazivaju antitijela koja većina ljudi s GPA-om ima. Međutim, ne može definitivno potvrditi da imate GPA. Oko 20 posto osoba s GPA-om ima negativan ANCA testni rezultat.
- C-reaktivni protein i sedimentacija eritrocita (sed brzina). Ovi krvni testovi mogu se koristiti za prepoznavanje upale u vašem tijelu.
- Potpuna količina krvi (CBC). CBC je uobičajeni test koji mjeri broj vaše krvne stanice. Nizak broj crvenih krvnih zrnaca je znak anemije, što je uobičajeno kod osoba s GPA čiji su bubrezi pogođeni.
- Urin ili kreatinin krvi. Ovi testovi mjere razine kreatinina otpadnog produkta u vašem urinu ili krvi. Visoka razina kreatinina je znak da bubrezi ne rade dovoljno dobro da filtriraju otpad iz krvi.
Ispitivanja slika
Ovi testovi fotografiraju iz vašeg tijela kako bi tražili oštećenje organa:
- X-zrake. Rendgenski prsni koš koristi male količine zračenja kako bi snimio zahvaćeno područje, kao što su pluća i krvne žile.
- CT skeniranje. Ovaj test koristi računala i rotirajuće rendgenske strojeve za poduzimanje detaljnijih slika zahvaćene površine.
- MRI skeniranje. MRI koristi magnete i radio valove za izradu detaljanih presjeka dotičnog područja bez kostiju koji ometaju pogled tkiva i organa.
Biopsija
Jedini način da potvrdite da imate GPA je s biopsijom. Tijekom ovog kirurškog zahvata, vaš liječnik uklanja mali uzorak tkiva iz pogođenog organa, poput vašeg pluća ili bubrega i šalje ga u laboratorij. Laboratorijski tehničar gleda na uzorak pod mikroskopom kako bi vidio izgleda li GPA.
Biopsija je invazivni postupak. Vaš liječnik može preporučiti biopsiju ako su testni rezultati krvi, urina ili imaging abnormalni i sumnjaju na GPA.
Kako se to tretira?
GPA može trajno oštetiti organe, ali je moguće liječiti. Možda ćete morati dugotrajno uzimati lijekove kako biste spriječili povratak bolesti.
Lijekovi koje vaš liječnik mogu propisati uključuju:
- protuupalni lijekovi, kao što su kortikosteroidi (prednizon)
- lijekovi protiv imunosustava, kao što su ciklofosfamid, azatioprin (Azasan, Imuran) i metotreksat
- kemoterapijski lijek rituksimab (Rituxan)
Vaš liječnik može kombinirati lijekove kao što su ciklofosfamid i prednisone kako bi učinkovitije smanjili upalu. Više od 90 posto ljudi poboljšava se s ovim liječenjem.
Ako vaš GPA nije ozbiljan, vaš liječnik može preporučiti liječenje prednizonom i metotreksatom. Ovi lijekovi imaju manje nuspojava nego ciklofosfamid i prednizon.
Lijekovi koji se koriste za liječenje GPA mogu uzrokovati nuspojave. Neke nuspojave su ozbiljne. Na primjer, mogu smanjiti sposobnost vašeg tijela da se bori s infekcijom ili oslabi vaše kosti.Vaš liječnik bi trebao pratiti za nuspojave poput ovih.
Ako bolest utječe na pluća, vaš liječnik može propisati kombinaciju antibiotika, poput sulfametoksazol-trimpetoprim (Bactrim, Septra), kako bi spriječio infekciju.
Postoje li moguće komplikacije?
GPA može biti vrlo ozbiljan ako se ne liječi i može se pogoršati. Moguće komplikacije uključuju:
- zatajenja bubrega
- neuspjeh pluća
- gubitak sluha
- srčana bolest
- anemija
- ožiljke kože
- oštećenje nosa
- tromboza dubokih vena (DVT), krvni ugrušak u dubokom venu nogu
Morat ćete nastaviti uzimati lijekove kako biste spriječili povratak. GPA se vraća u oko polovice ljudi u roku od dvije godine nakon prestanka liječenja.
Kakvi su izgledi?
Izgledi za osobe s GPA ovise o tome koliko je teška bolest i koji su organi uključeni. Lijekovi mogu učinkovito liječiti ovo stanje. Međutim, recidivi su česti. Morate nastaviti pratiti svog liječnika za testove praćenja kako biste bili sigurni da se GPA ne vrati i spriječiti komplikacije.
