Što je plućna alveolarna proteinoza?
Plućna alveolarna proteinoza (PAP) je rijetko stanje pluća. To se događa kada se tenzid nakuplja u vašim plućima i začepi vaše zračne vrećice ili alveole. Surfaktant je prirodna tvar koja smanjuje površinsku napetost u vašim plućima i omogućuje vam disanje. Tri glavne vrste PAP-a su kongenitalne, stečene i sekundarne.
PAP uzrokuje blage do teške probleme disanja, u rasponu od kratkog daha, s puno napora do kratkog daha u mirovanju. To može biti kobno ako ne dobijete liječenje za teški slučaj.
Koji su simptomi plućne alveolarne proteinoze?
Moguće je imati PAP bez ikakvih simptoma. Simptomi PAP uključuju:
- poteškoće s disanjem, što je najčešći simptom
- kašljanje, povremeno s mukom ili krvlju
- plavu boju lica
- opći umor
- niske vrućice
- gubitak težine
Simptomi PAP mogu napredovati do teškog oštećenja pluća i respiratornog zatajenja ako vam se ne liječe.
Što uzrokuje plućnu alveolarnu proteinozu?
Surfaktant prekriva pluća. PAP se razvija kada ova tvar dosegne abnormalnu razinu i blokira dišne putove pluća. To smanjuje prijenos kisika iz pluća u krv. Često rezultira teškim disanjem. Točan uzrok PAP-a je nepoznat.
Koji su čimbenici rizika za plućnu alveolarnu proteinozu?
Prema PAP Foundation, ovo stanje pogađa oko 3,7 ljudi po milijunu. To ga čini rijetkom bolesti. Većina slučajeva pojavljuje se kasnije u životu. Ljudi u dobi od 30 do 50 godina imaju veću vjerojatnost za razvoj stanja, a muškarci imaju veći rizik od žena.
Slučajevi PAP-a mogu biti povezani s:
- imunološki odgovor koji blokira kvar surfaktanta
- infekcije pluća ili upale pluća
- određenih vrsta raka
- izloženost toksičnim česticama u okolišu ili na radnom mjestu, kao što su silicijev dioksid ili aluminijska prašina
Kako se dijagnosticira plućna alveolarna proteinoza?
Ako vaš liječnik sumnja da imate PAP, one mogu izvršiti sljedeće testove:
- prsni rendgen radi traženja bijelih mrlja u vašim plućima
- CT skeniranje prsa kako biste potražili bijele mrlje u plućima
- krvne pretrage kako bi provjerili protutijela koja su povezana s PAP-om
- testovi plućne funkcije za provjeru kapaciteta zraka vaših pluća
- bronhoskopiju s fiziološkom otopinom za ispiranje uzorka tekućine iz pluća
- biopsija pluća za ispitivanje uzorka tkiva iz pluća
Kako se liječi plućna alveolarna proteinoza?
U nekim slučajevima, simptomi PAP-a su tako blage da nikakav tretman nije neophodan. Stanje se ponekad rješava bez liječenja. Ako imate određene blage simptome, dopunska terapija kisikom može biti dovoljna za liječenje stanja.
Ako imate ozbiljne simptome, vaš liječnik može isprati surfaktant iz pluća s otopinom soli. Ovisno o području zahvaćenom, mogu oprati samo dio pluća. Ako se cijelo pluće treba očistiti, upotrijebit će postupak nazvan "cjelokupna pluća." U tom će postupku ispuniti jedno pluće s otopinom slane otopine, a ostatak pluća biti ventiliran.
Jedna pranja mogu biti dovoljna da biste očistili svoje simptome, ali najvjerojatnije će vam trebati više tretmana. Vaš liječnik također može propisati lijekove koji stimuliraju krv, što je noviji tretman koji ima poboljšane simptome kod nekih ljudi. Kao posljednje sredstvo, oni mogu preporučiti transplantaciju pluća.
Živjeti s plućnom alveolarnom proteinozom
Važno je dobiti liječenje za PAP ako je vaše stanje teže. PAP je fatalan u roku od pet godina od dijagnoze za oko 20 posto osoba s tim stanjem. Uzrok smrti je obično respiratorni neuspjeh ili nedostatak kisika u krvi.
Za druge osobe, PAP se može upravljati s liječenjem. Možete živjeti relativno normalan život nakon što vam liječnik dijagnosticira PAP i tretira ga. Međutim, godinama ćete možda imati neku kratkoću daha već godinama. Možda imate trajne ožiljke u plućima i smanjenu sposobnost pluća, ali to je neuobičajeno. Svi ljudi koji razviju PAP imaju povećan rizik od upale pluća, što je infekcija u plućima.
