Što je epidermodysplasia verruciformis?
Epidermodysplasia verruciformis (EV) je iznimno rijetka bolest kože koja se javlja kada bradavice poput pokrova pokrivaju dijelove tijela. To je naslijeđeno stanje koje čini osobu vrlo osjetljivu na infekcije uzrokovane ljudskim papilomavirusom (HPV).
Znanstvenici ne znaju točan broj ljudi koji imaju EV. Oko 600 prijavljeno je u medicinskoj literaturi budući da su istraživači prvi put identificirali EV 1922.
Nastavite čitati kako biste saznali više o simptomima EV-a, njegovim uzrocima i načinu na koji se liječi.
Koji su simptomi?
Simptomi se mogu pojaviti u bilo kojoj dobi, uključujući i djetinjstvo. U više od polovice EV slučajeva, simptomi se prvo pojavljuju kod djece u dobi između 5 i 11 godina. Gotovo četvrtina ljudi s EV-om simptomi se prvo pojavljuju tijekom puberteta.
Simptomi mogu uključivati mješavinu:
- plosnatih ili neravanih lezija
- male, podignute kvrge poznate kao papule
- velike mrlje podignute i upaljene kože, poznate kao plakete
- mala, podignuta smeđa oštećenja koja podsjećaju na smeće
Ravne lezije su češće u područjima izloženim sunčevoj svjetlosti, kao što su:
- ruke
- noge
- lice
- uši
Mnoge od tih lezija uzimaju izgled kore korijenja stabala ili stabla. Zbog toga EV se ponekad naziva "stablo-muškarca" ili "stablo-muškarac sindrom".
Rast može biti ograničen na mali skup od samo nekoliko bradavica ili proširiti na više od 100 bradavica koje pokrivaju puno tijela.
Plakovi se obično razvijaju na:
- vrat
- oružje
- ispod pazuha
- dlanove ruku
- deblo
- noge
- potplatima stopala
- vanjske genitalije
Što izgleda epidermodysplasia verruciformis?
Što uzrokuje epidermodysplasiju verruciformis?
EV je vrsta genetske bolesti poznata kao autosomni recesivni nasljedni poremećaj. To znači da osoba mora imati dva abnormalna EV gena - jedan od svakog roditelja - razviti EV. U većini slučajeva EV, genetska mutacija je sporadična, što znači da se razvila kada se sperma ili jaje prvi put formiraju. Ovi geni mogu se prenijeti na buduće potomke.
Oko 10 posto osoba s EV-om ima roditelje koji su bili krvni rođaci, što znači da dijele zajednički predak.
Ljudi koji imaju EV imaju normalni imunološki odgovor na infekcije koje nisu HPV. Međutim, iz razloga koji još nisu potpuno poznati, ti pojedinci su sklonija infekciji s određenim HPV podtipovima. Postoji više od 70 podvrsta HPV-a koji mogu uzrokovati bradavice. Ali podtipovi koji se najčešće nalaze u EV nisu isti kao oni koji najčešće uzrokuju genitalne bradavice i rak vrata maternice.
Osobe s EV mogu imati slab imunološki odgovor na HPV ili druge virusne bradavice. Bilo je oko 30 HPV podtipova identificiranih kao pokretači za bradavice i plakove kod osoba s EV.
Premda se simptomi ponajprije pojavljuju pubertetom, EV se može razviti u bilo kojoj dobi. Čini se da su muškarci i žene podjednako izloženi riziku.
Kako je dijagnosticirana epidermodysplasia verruciformis?
Dijagnoza rijetke bolesti bilo koje vrste može biti izazov. Ako se pojave bradavice ili neobične lezije, trebali biste vidjeti dermatologa, čak i ako se čini da su simptomi blagi.
Vaš liječnik bi trebao znati vašu medicinsku povijest i razumjeti vaše simptome: što su oni, kada su počeli, i ako su odgovorili na bilo koji tretman. Vaš će liječnik također pregledati vašu kožu.
Ako vaš liječnik osumnjičuje EV ili bilo kojeg drugog stanja, mogu uzeti uzorke malih tkiva za biopsiju. Biopsija kože EV će uključivati testove za HPV i druge znakove koji bi mogli ukazivati na EV. Stanice kože zvane keratinociti ponekad mogu otkriti HPV povezane s EV.
Koje su mogućnosti liječenja dostupne?
Ne postoji lijek za EV, pa je liječenje prvenstveno ublažavanje simptoma. Iako operacija uklanjanja lezija može biti uspješna, to može biti privremeno rješenje. Lezije se mogu ponovno razviti, iako se nikada neće vratiti ili će možda potrajati godinama da se vrate.
Jedna kirurška opcija dostupna je curettage. To uključuje upotrebu uređaja u obliku žlice, nazvane curette. Vaš kirurg koristi curette kako bi pažljivo uklonio leziju. Cilj je očuvanje što više zdrave kože što je više moguće ispod i oko lezije.
EV bradavice mogu se liječiti kao i druge vrste virusnih bradavica. Ovi postupci uključuju:
- kemijski tretmani, kao što je tekući dušik
- lokalne masti poput Verrugona koji sadrže salicilnu kiselinu
- krioterapija, u kojoj se bradavica uništava zamrzavanjem
Drugi važan aspekt liječenja je ograničavanje izloženosti suncu i korištenje krema za sunčanje kako bi se očuvala zdravlje vaše kože. Osobe s EV-om imaju povećani rizik od razvoja raka kože. Nakon vašeg dermatologa savjet o njezi kože i zaštitu od sunca je vrlo važno. Zapravo, do dvije trećine osoba s EV će razviti rak kože, obično u 20 ili 30 godina.
pogled
EV je cjeloživotno stanje. Iako operacija može privremeno ukloniti lezije, često se vraćaju.
Jedna od najvećih zabrinutosti za EV je povećani rizik od raka kože. Čak 50 posto osoba s EV-om ima lezije koje postaju kancerozne. Istraživanja sugeriraju da se to obično događa u dobi između 40 i 50 godina.
Najvjerojatnije će se razviti karcinom pločastih stanica i intraepidermalni karcinom.
Vaš rizik od raka kože može se temeljiti na vrsti HPV infekcije koja je uključena. Većina karcinoma kože povezana s EV sadrži HPV tipove 5, 8, 10 i 47. HPV tipovi 14, 20, 21 i 25 su obično benigni.
Ako imate EV u bilo kojem obliku, presudno je da radite sa svojim liječnikom ili dermatologom kako biste smanjili rizik od raka kože. To uključuje redovito pregledavanje i dnevnu uporabu krema za sunčanje.
Može li se EV spriječiti?
Budući da je EV naslijeđeno stanje, postoji malo tko s abnormalnim genima koji mogu učiniti da spriječe poremećaj.
Ako imate člana obitelji s tom bolešću ili znate da vaši roditelji nose abnormalni EV gen, razgovarajte sa svojim liječnikom. Oni mogu testirati vaše gene i odrediti vaše sljedeće korake.
