Što je von Willebrandova bolest?
Von Willebrandova bolest je poremećaj krvarenja. To je uzrokovano nedostatkom von Willebrand faktora (VWF). Ovo je vrsta proteina koja pomaže vašoj krvi da ugrozi. Von Willebrand se razlikuje od hemofilije, još jedne vrste poremećaja krvarenja.
Krvarenje se događa kada se jedna krvna žila prekine. Trombociti su vrsta stanice koja cirkulira u vašoj krvi i skuplja se zajedno kako bi uklonila razlomljene krvne žile i zaustavila krvarenje. VWF je protein koji pomaže da se krvne pločice skupljaju ili ugrušaju. Ako su vaše razine funkcionalnih VWF niske, trombociti neće biti u mogućnosti da dobro ugruju. To dovodi do produljenog krvarenja.
Prema centrima za kontrolu i prevenciju bolesti, von Willebrandova bolest utječe na 1 posto opće populacije u Sjedinjenim Državama.
Koliko vrsta von Willebrandove bolesti postoji?
Postoje tri glavne vrste von Willebrandove bolesti:
Upišite 1
Tip 1 je najčešći tip von Willebrandove bolesti. To uzrokuje da se u vašem tijelu pojave niže od normalne razine VWF. I dalje imate male količine VWF-a u tijelu kako biste uklonili krv. Vjerojatno ćete osjetiti blage probleme krvarenja, ali ćete moći živjeti normalan život.
Tip 2
Ako imate tip 2 von Willebrandove bolesti, imate normalnu razinu VWF-a, ali neće raditi ispravno zbog strukturnih i funkcionalnih nedostataka. Vrsta 2 podijeljena je na podtipove, uključujući vrste:
- 2A
- 2B
- 2M
- 2N
Vrsta 3
Tip 3 je najopasniji tip von Willebrandove bolesti. Ako imate ovu vrstu, vaše tijelo neće proizvesti VWF. Kao rezultat toga, trombociti neće biti u stanju zgrčiti. To će vam dovesti do opasnosti od teških krvarenja koje je teško zaustaviti.
Simptomi von Willebrandove bolesti
Ako imate von Willebrandovu bolest, vaši simptomi će varirati ovisno o vrsti bolesti koju imate. Najčešći simptomi koji se javljaju u sve tri vrste uključuju:
- lagane modrice
- prekomjerno krvarenje nosa
- krvarenje iz desni
- abnormalno teška krvarenja tijekom menstruacije
Tip 3 je najteži oblik stanja. Ako imate ovu vrstu, nemate VWF u vašem tijelu. To čini epizode krvarenja teško kontrolirati. Također povećava rizik od unutarnjeg krvarenja, uključujući krvarenje u zglobovima i gastrointestinalnom sustavu.
Muškarci i žene razvijaju von Willebrandovu bolest istom brzinom. No, žene imaju veću vjerojatnost da će doživjeti simptome i komplikacije zbog povećanog rizika od krvarenja tijekom menstruacije, trudnoće i porođaja.
Što uzrokuje von Willebrandovu bolest?
Genetska mutacija uzrokuje von Willebrandovu bolest. Vrsta von Willebrandove bolesti koju imate ovisi o tome jesu li jedan ili oba roditelja prošli jedan mutirani gen na vas. Na primjer, možete razviti samo tip 3 Von Willebranda ako ste naslijedili mutirani gen od oba roditelja. Ako ste samo naslijedili jednu kopiju mutiranog gena, razviti ćete vrstu 1 ili 2 von Willebrandove bolesti.
Kako je dijagnosticirana von Willebrandova bolest?
Vaš liječnik će vam postaviti pitanja o vašoj osobnoj i obiteljskoj povijesti abnormalnih modrica i krvarenja. Tip 3 obično je najlakše dijagnosticirati. Ako ga imate, vjerojatno ćete imati povijest ozbiljnih krvarenja koje počinju rano u životu.
Uz uzimanje detaljne povijesti bolesti, vaš liječnik može također koristiti laboratorijske testove za provjeru abnormalnosti u VWF razinama i funkciji. Oni također mogu provjeriti abnormalnosti faktora VIII zgrušavanja, što može uzrokovati hemofiliju. Vaš liječnik također može koristiti krvne testove kako bi naučio koliko funkcioniraju trombociti.
Vaš liječnik će morati prikupiti uzorak krvi za provođenje ovih testova. Zatim će ga poslati u laboratorij radi testiranja. Zbog specijalizirane prirode ovih testova, može proći do dva ili tri tjedna da biste primili svoje rezultate.
Kako se liječi von Willebrandova bolest?
Ako imate von Willebrandovu bolest, vaš plan liječenja će varirati, ovisno o vrsti stanja koja imate. Vaš liječnik može preporučiti nekoliko različitih tretmana.
Terapija bez preseljenja
Vaš liječnik može propisati desmopressin (DDAVP), koji je lijek preporučen za tipove 1 i 2A. DDAVP potiče oslobađanje VWF iz stanica vašeg tijela. Uobičajene nuspojave uključuju glavobolju, niski krvni tlak i brzu brzinu otkucaja srca.
Zamjena terapije
Vaš liječnik također može preporučiti zamjensku terapiju pomoću Humate-P ili Alphanate deterdženta otapala / topline (SD / HT). To su dvije vrste biologika, ili genetski modificirani proteini. Razvijeni su iz ljudske plazme. Oni mogu pomoći zamijeniti VWF koji je odsutan ili neispravno radi u vašem tijelu.
Te zamjenske terapije nisu identične i ne biste ih trebali koristiti međusobno. Vaš liječnik može propisati Humate-P ako imate vrstu von Willebrandove bolesti i ne podnosite DDAVP. Oni također mogu propisati ako imate ozbiljan slučaj tipa 3 von Willebrandove bolesti.
Česte nuspojave zamjenske terapije Humate-P i Alphanate SD / HT uključuju stezanje na prsima, osip i oticanje.
Temeljni tretmani
Za liječenje manjih krvarenja iz malih kapilara ili vena, vaš liječnik može preporučiti primjenu Thrombin-JMI lokalno. Oni također mogu primijeniti Tisseel VH lokalno nakon operacije, ali neće zaustaviti teška krvarenja.
Ostale terapije lijekovima
Aminokaproinska kiselina i traneksamična kiselina su lijekovi koji pomažu u stabilnim stvaranju krvnih pločica. Liječnici ih često propisuju osobama koje su podvrgnute invazivnoj operaciji. Liječnik vam također može propisati ako imate tip 1 von Willebrandove bolesti. Uobičajene nuspojave uključuju mučninu, povraćanje i komplikacije zgrušavanja.
Lijekovi koje treba izbjegavati
Ako imate bilo koji oblik Von Willebrandove bolesti, važno je izbjegavati lijekove koji mogu povećati rizik od krvarenja i komplikacija.Na primjer, izbjegavajte aspirin i nesteroidne protuupalne lijekove, kao što su ibuprofen i naproksen.
Koja je dugoročna perspektiva osoba s von Willebrandovom bolesti?
Većina ljudi koji imaju tip 1 von Willebrandove bolesti može živjeti normalan život samo s blagim problemima krvarenja. Ako imate tip 2, imate veći rizik od pojave blage do umjerene krvarenja i komplikacija. Možda ćete pogoršati krvarenje u slučaju infekcije, operacije ili trudnoće. Ako imate tip 3, imate rizik od teških krvarenja, kao i unutarnjeg krvarenja.
Bez obzira kakvu vrstu von Willebrandove bolesti imate, trebali biste obavijestiti svoje zdravstvene ustanove, uključujući i stomatologa. Možda će morati prilagoditi svoje postupke kako bi smanjili rizik od krvarenja. Trebali biste pustiti i pouzdane članove obitelji i prijatelje da znaju za vaše stanje u slučaju da imate neočekivanu nesreću ili trebate operaciju koja štedi život. Oni mogu podijeliti važne informacije o vašem stanju s vašim pružateljima zdravstvenih usluga.
