Što je idiopatska plućna fibroza?
Fibroza je nakupljanje ožiljnog tkiva. Plućna fibroza je stvaranje takvog ožiljnog tkiva u plućima, između zračnih vrećica. Pojam "idiopatski" znači da vaši liječnici nisu sigurni u točno ono što uzrokuje.
Da bi se to sve zajedno, idiopatska plućna fibroza (IPF) je kada tkivo u plućima postaje oštećeno ili ožiljcima, a uzrok svibanj biti nepoznat. Ovaj zadebljani, ponekad kruti ožiljak tkiva može otežati pravilno funkcioniranje pluća, što dovodi do smanjenja razine kisika u vašem krvotoku.
Koji su simptomi?
Budući da vaša pluća ne mogu raditi učinkovito, osjećate da vam nedostaje daha. To se pogoršava dok bolest napreduje. Možda ćete također osjetiti i druge simptome, uključujući:
- umor
- suhi, sjeckani kašalj
- bol u mišićima ili zglobovima
- iznenadni ili neobjašnjeni gubitak težine
- ili kad prstiju i nokte postanu povećani ili zaobljeni
Kako sam ga dobio?
Budući da je idiopatski, vaši liječnici nisu sigurni kako ste razvili IPF. Mnogi kliničari vjeruju da nešto unutar ili izvan pluća napada pluća. Slijede neki od mogućih uzroka ovih napada.
Terapija radijacijom
Ponekad se može doći do oštećenja u plućima osoba koje su primale zračenje za rak dojke ili pluća.
Određeni lijekovi
Pokazano je da nekoliko škodljivih lijekova povećava rizik od plućne fibroze. To uključuje:
- antibiotike poput sulfasalazina i nitrofurantoina
- kemoterapijske lijekove kao što su metotreksat, bleomicin i ciklofosfamid
- srčanih i krvnog tlaka lijekova kao što su propranolol i amiodaron
Toksini okoliša
Izlaganje određenim vrstama onečišćujućih tvari, osobito tijekom dugog vremenskog razdoblja, može doprinijeti IPF-u. Neki od tih onečišćujućih tvari su:
- azbest
- silicijevog dioksida i metalne prašine
- ptica izmeta i životinjska perut
- prašina od žitarica
- redovite kućne prašine i raznih bakterija i drugih tvari koje sadrži
- dim cigarete
- pare različitih vrsta
Medicinski uvjeti
Medicinski uvjeti koji mogu oštetiti pluća povećavaju rizik za IPF uključuju:
- tuberkuloza
- bolest gastroezofagealnog refluksa (GERD)
- reumatoidni artritis
- sistemske skleroze
- upala pluća
- lupus
- nekoliko virusa, uključujući HIV, hepatitis C, mononukleoza, herpes virus 6 i influenza A
Genetika
IPF može raditi u obitelji. Zbog toga se smatra da genetika može igrati ulogu, barem za neke ljude koji razvijaju plućnu fibrozu.
Što mogu očekivati?
IPF je ozbiljna i progresivna bolest, bez poznatih lijekova. Trebali biste razgovarati sa svojim liječnikom kako biste razumjeli rizik i pripremili se za komplikacije, kao što su:
- plućna hipertenzija (visoki krvni tlak u plućima)
- udar
- plućna embolija (krvni ugrušci u plućima)
- srčani udar
- respiratorni neuspjeh
- zatajenje srca u desnoj komori, zbog toga koliko srce radi na pumpi krvi kroz oštećene arterije u plućima
Koje su tretmane dostupne?
Nažalost, trenutno postoje nekoliko mogućnosti liječenja. Dostupni tretmani razlikuju se u učinkovitosti. Vaš liječnik može preporučiti kombinaciju tretmana, kao što su:
- lijekovi poput kortikosteroida i antibiotika
- terapija kisikom
- plućna rehabilitacija
- cjepiva protiv gripe i / ili upale pluća
- transplantacija pluća, obično kao posljednje sredstvo
Dvije nove mogućnosti liječenja dostupne su pirfenidon i nintedanib. Vjeruje se kako lijekovi smanjuju nakupljanje ožiljnog tkiva u plućima i usporavaju napredovanje bolesti. Jedno suđenje otkrilo je da se bolest usporila u progresiji ljudi koji su uzimali 150 mg nintedanib dva puta dnevno.
Kako mogu poboljšati kvalitetu života?
Da bi živjeti s IPF-om malo lakšim, važno je zadržati se što je moguće zdravo. Evo nekoliko općih savjeta koje morate imati na umu:
- Prestani pušiti. Prestanak vam može pomoći da smanjite daljnje oštećenje pluća.
- Jedite hranjivu ishranu. Vi svibanj naći da je jesti postaje teže kao i vaše disanje postaje teže. Smanjenje manjih obroka češće olakšava disanje.
- Ostanite aktivni. Zamolite svog liječnika o umjerenim tjelovježbama koje vam mogu pomoći da ostanete zdravi. Možda ćete trebati koristiti spremnik kisika tijekom vježbanja.
- Dobiti odgovarajući odmor.
- Ostanite daleko od mjesta na visokim nadmorskim visinama, ako je moguće, i izbjeći putovanje zrakoplovom.
Potražite grupe za podršku u vašem području, pronađite druge s kojima možete razgovarati i podijelite savjete. Provjerite s Udruženjem pulmonarne fibroze i Američkom udrugom pluća.
