Pregled
Lymphoplasmacytic lymphoma (LPL) je rijetka vrsta raka koja se polako razvija i utječe uglavnom na starije odrasle. Prosječna starost u dijagnozi je 60 godina.
Limfomi su rakovi limfnog sustava, dio vašeg imunološkog sustava koji pomaže u borbi protiv infekcija. U limfomi, bijele krvne stanice, bilo B limfociti ili T limfociti, rastu iz kontrole zbog mutacije. U LPL, abnormalni B limfociti se reproduciraju u vašoj koštanoj srži i zamjenjuju zdrave krvne stanice.
U Sjedinjenim Državama i Zapadnoj Europi ima oko 8,3 slučajeva LPL po 1 milijun ljudi. Češće je kod muškaraca i kod bijelaca.
LPL protiv ostalih limfoma
Hodgkinov limfom i ne-Hodgkinov limfom se razlikuju po vrsti stanica koje postaju kancerozne.
- Hodgkinovi limfomi imaju specifičnu vrstu abnormalne prisutnosti stanica, nazvanu Reed-Sternbergovom stanicom.
- Mnoge vrste ne-Hodgkinovih limfoma razlikuju se od mjesta gdje počinju rakovi i genetske i druge karakteristike malignih stanica.
LPL je ne-Hodgkinov limfom koji počinje u B limfocitima. To je vrlo rijedak limfom, koji sadrži samo oko 1 do 2 posto svih limfoma.
Najčešći tip LPL je Waldenström makroglobulinemija (WM), koja je karakterizirana abnormalnom proizvodnjom imunoglobulina (protutijela). WM se ponekad pogrešno naziva identičan LPL-u, ali zapravo je podskup LPL-a. Oko 19 od 20 osoba s LPL ima abnormalnost imunoglobulina.
Što se događa s imunološkim sustavom?
Kada LPL uzrokuje prekomjernu proizvodnju B limfocita (B stanica) u koštanoj srži, proizvedene su manje normalnih krvnih stanica.
Normalno, B stanice se kreću od koštane srži do slezene i limfnih čvorova. Tamo, oni mogu postati plazme stanice koje proizvode protutijela za borbu protiv infekcija. Ako nemate dovoljno normalnih krvnih stanica, to ugrožava vaš imunološki sustav.
To može rezultirati:
- anemija, nedostatak crvenih krvnih stanica
- neutropenija, nedostatak tipa bijelih krvnih stanica (nazvan neutrofili), što povećava rizik infekcije
- trombocitopenija, nedostatak krvnih pločica, što povećava rizik krvarenja i bruizaciju
Koji su simptomi?
LPL je polako rastući rak, a oko jedne trećine osoba s LPL-om nema simptome u trenutku njihova dijagnosticiranja.
Do 40 posto osoba s LPL-om ima blage oblik anemije.
Drugi simptomi LPL-a mogu uključivati:
- slabost i umor (često uzrokovana anemijom)
- vrućica, noćno znojenje i gubitak težine (općenito povezan s limfomima B-stanica)
- zamagljen vid
- vrtoglavica
- krvarenje nosa
- krvarenje zubnog mesa
- modrice
- povišeni beta-2-mikroglobulin, marker krvi za tumore
Oko 15 do 30 posto onih s LPL-om imaju:
- natečeni limfni čvorovi (limfadenopatija)
- povećanje jetre (hepatomegalija)
- povećanje slezene (splenomegalija)
Što to uzrokuje?
Uzrok LPL-a nije potpuno razumljiv. Istraživači istražuju nekoliko mogućnosti:
- Može postojati genetska komponenta, jer oko 1 od 5 osoba s WM-om ima rođaka koji imaju LPL ili sličnu vrstu limfoma.
- Neke studije su otkrile da LPL može biti povezan s autoimunim bolestima poput Sjögrenovog sindroma ili virusom hepatitisa C, ali druge studije nisu pokazale tu vezu.
- Osobe s LPL-om obično imaju određene genetske mutacije koje nisu naslijeđene.
Kako se dijagnosticira?
Dijagnoza LPL-a je teška i obično je napravljena nakon isključivanja drugih mogućnosti.
LPL može nalikovati drugim B-staničnim limfomima s sličnim tipovima diferencijacije plazma stanice. To uključuje:
- limfom stanica plašta
- kronična limfocitna leukemija / mali limfocitni limfom
- limfom marginalne zone
- mijelom plazme stanica
Vaš liječnik će vas fizički pregledati i zatražiti vašu medicinsku povijest. Naručit će krvni rad i eventualno biopsiju koštane srži ili limfnog čvora kako bi pogledali stanice pod mikroskopom.
Vaš liječnik može također koristiti i druge testove koji će isključiti slične oblike raka i odrediti stupanj vaše bolesti. To može uključivati rendgensku prsa, CT, PET skeniranje i ultrazvuk.
Mogućnosti liječenja
Pazi i čekaj
LBL je spor rastući rak. Vi i vaš liječnik možete odlučiti redovito čekati i pratiti krv prije početka liječenja. Prema American Cancer Societyu (ACS), osobe koje odgađaju liječenje dok im simptomi nisu problematično imaju istu dugovječnost kao ljudi koji počnu liječiti čim se dijagnosticiraju.
kemoterapija
Nekoliko lijekova koji rade na različite načine, ili kombinacije lijekova, mogu se upotrijebiti za ubijanje stanica raka. To uključuje:
- klorambucil (leukeran)
- fludarabin (Fludara)
- bendamustin (Treanda)
- ciklofosfamid (Cytoxan, Procytox)
- dexametazon (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) i ciklofosfamid
- bortezomib (Velcade) i rituksimab, sa ili bez deksametazona
- ciklofosfamid, vinkristin (Oncovin) i prednizon
- ciklofosfamid, vinkristin (Oncovin), prednison i rituksimab
- talidomid (Thalomid) i rituksimab
Posebni režim lijekova će varirati, ovisno o općem zdravlju, vašim simptomima i mogućim budućim tretmanima.
Biološka terapija
Lijekovi za biološku terapiju su ljudske tvari koje djeluju poput vašeg imunološkog sustava za ubijanje stanica limfoma. Ovi se lijekovi mogu kombinirati s drugim tretmanima.
Neki od tih ljudskih antitijela, nazvanih monoklonskih protutijela, su:
- rituximab (Rituxan)
- ofatumumab (Arzerra)
- alemtuzumab (kamp)
Drugi biološki lijekovi su imunomodulirajući lijekovi (IMiD) i citokini.
Ciljana terapija
Ciljani terapijski lijekovi imaju za cilj blokirati određene promjene stanica koje uzrokuju rak.Neki od tih lijekova koriste se za borbu protiv drugih vrsta raka i sada se istražuju za LBL. Općenito, ovi lijekovi blokiraju proteine koji dopuštaju stanicama limfoma da nastave rasti.
Transplantacija matičnih stanica
Ovo je noviji tretman koji ACS kaže svibanj biti opcija za mlađe ljude s LBL.
Općenito, matične stanice koje se stvaraju krv uklanjaju iz krvotoka i pohranjuju smrznute. Zatim se koristi velika doza kemoterapije ili zračenja za ubijanje svih stanica koštane srži (normalno i kancerozno), a izvorne stanice krvi se vraćaju u krvotok. Matične stanice mogu potjecati od osobe koja se liječi (autologna), ili ih može donirati netko tko je bliski podudar s osobom (alogeni).
Budite svjesni da su transplantacije matičnih stanica i dalje u eksperimentalnoj fazi. Također, postoje kratkoročne i dugoročne nuspojave ovih transplantata.
Klinička ispitivanja
Kao i kod mnogih vrsta raka, nove terapije su u razvoju, a vi svibanj pronaći kliničko ispitivanje za sudjelovanje u. Pitajte svog liječnika o tome i posjetite ClinicalTrials.gov za više informacija.
Kakvi su izgledi?
LPL još nema lijek. Vaš LPL može ići u remisiju, ali se kasnije ponovo pojaviti. Također, iako je rak koji polako raste, u nekim slučajevima može postati agresivniji.
ACS primjećuje da 78 posto osoba s LPL-om preživi pet godina ili više.
Stope preživljavanja za LPL poboljšavaju se dok se razvijaju novi lijekovi i novi tretmani.
