Hemofilija A je vrsta krvnog poremećaja koji uključuje manje učinkovite zgrušavanje krvi. Kada krv ne prikladne za ugrušak, manje ozljede ili postupci (poput dentalnog rada) mogu uzrokovati pretjerano krvarenje voljene osobe. U nekim slučajevima, krvarenje se može pojaviti čak i bez ikakvih uzroka.
Ovih 10 riječi o hemofiliji A olakšat će vam razumijevanje prevencije i tretmana za voljenu osobu.
Faktor zgrušavanja VIII
Faktor zgrušavanja VIII nalazi se u korijenu hemofilije A. Ako vaša voljena osoba ima ovaj poremećaj krvarenja, njihova krv ima manje, ili mu nedostaje, protein zvan faktor VIII. Ona je odgovorna za pomoć tijelu da razvije prirodne ugruške kako bi spriječio krvarenje.
Blaga, umjerena i teška hemofilija
Hemofilija A klasificirana je u tri tipa: blaga, umjerena i teška.
- Blaga: Produljeno ili prekomjerno krvarenje se događa tek povremeno, obično nakon operacije ili ozljede.
- Umjereno: Krvarenje može nastati nakon većine ozljeda, a ponekad i spontano, ali ne često.
- Teška: Najčešći tip hemofilije A. Teška hemofilija je dijagnosticirana tijekom djetinjstva. To može uzrokovati krvarenje spontano više puta tjedno.
Poznavanje ozbiljnosti njihovog stanja može vam pomoći da bolje spriječite i liječite epizode krvarenja za voljenu osobu.
Unutarnje krvarenje
Kad mislite na krvarenje, vjerojatno mislite na vanjsko krvarenje. Ali unutarnje krvarenje može biti još veće pitanje - jer ga ne možete nužno vidjeti. Unutarnje krvarenje može dovesti do oštećenja živaca, zglobova i ostalih tjelesnih sustava. Neki znakovi i simptomi unutarnjeg krvarenja uključuju:
- bol ili oticanje oko zgloba
- povraćanje krvi
- crne ili krvave stolice
- iznenadna ili teška glavobolja
- prsa ili druga značajna bol, osobito nakon traume
S teškim hemofilijom, unutarnje krvarenje može se dogoditi čak i bez ozljede.
Profilaksa
Općenito, profilaktički tretman se uzima kao preventivna mjera za održavanje od uzimanja bolesti. Profilaksa za hemofilija je dizajnirana da zaustavi krvarenje prije nego što počnu. Uzima se kao infuzija i uključuje faktor zgrušavanja VIII vašeg ljubljenog treba oblikovati ugruške na svoju vlastitu. Teži slučajevi zahtijevaju češće liječenje. Ti se tretmani čak mogu davati kod kuće.
Rekombinantni čimbenici zgrušavanja
U prošlosti su infuzijski tretmani koristili faktor zgrušavanja izveden iz plazme. Sada liječnici prvenstveno preporučuju infuzije rekombinantnog faktora zgrušavanja. Ove infuzije sadrže faktor zgrušavanja VIII koji je napravljen od čovjeka da zaustavi i spriječi spontano krvarenje. Prema Nacionalnoj zakladi hemofilije, oko 75 posto ljudi s hemofilijom koristi rekombinantne faktore zgrušavanja, za razliku od faktora plazme, kao dio njihovog ukupnog plana liječenja.
Port-a-Cath
Port-a-kat je venski uređaj za pristup (VAD) koji je ugrađen u kožu oko prsnog koša. Povezan je s venom s kateterom. Port-a-kat može biti korisno ako vaša voljena osoba dobije redovne infuzije, jer svaki put pokušava pronaći pokušaj pronalaženja vena. Loša strana ovog uređaja je veći rizik od infekcija.
DDAVP
Desmopresin acetat (DDAVP) je liječenje na zahtjev ili spašavanje za hemofiliju A. Koristi se samo za blage do umjerene slučajeve. DDAVP je napravljen od sintetičkog hormona koji se ubrizgava u krvotok kako bi izazvao čimbenike zgrušavanja u slučaju iznenadne ozljede ili epizode krvarenja. Ponekad se koristi profilaktički prije operacija. Tvoj volio bi trebao ići liječniku da primi ove injekcije. DDAVP također dolazi u nazalni sprej za kućnu upotrebu. I injektabilni oblik i produkt za sprej za nos treba koristiti rijetko kako bi se spriječilo stvaranje imuniteta na učinak lijeka.
antifibrinolitike
Antifibrinolitici su lijekovi koji se ponekad koriste zajedno s infuzijama. Pomažu u sprečavanju sloma krvnog ugruška nakon što se formira. Ti lijekovi su dostupni u obliku tableta, a mogu se uzimati prije operacije ili zubnog rada. Također se ponekad koriste u slučaju blage crijevne ili usne krvarenja.
inhibitori
Neki ljudi s hemofilijom A na kraju prestaju reagirati na liječenje. Tijelo stvara protutijela koja napadaju faktor zgrušavanja VIII koji se uzima infuzijom. Ta protutijela nazivaju se inhibitorima. Prema Nacionalnom institutu za srce, pluća i krv, do 30 posto ljudi koji uzimaju faktore zgrušavanja razvijaju ove inhibitore. Češća je kod teške hemofilije A.
Genska terapija
Ovaj tretman uključuje genetske modifikacije koje pomažu u liječenju nedostatka faktora zgrušavanja VIII koji dovodi do hemofilije A. Premda su rana istraživanja obećavala, mnogo je više studija potrebno provesti na genskoj terapiji kako bi se osigurala sigurnost i učinkovitost. Vaš volio svibanj čak i razmislite sudjelovanje u kliničkim ispitivanjima. Nadam se da genska terapija može dovesti do eventualnog lijeka za ovaj krvni poremećaj.
