Pregled
Polycythemia vera (PV) je kronični i progresivni oblik raka krvi. Rana dijagnoza može smanjiti rizik od komplikacija koje ugrožavaju život, kao što su krvni ugrušci i problemi krvarenja.
Dijagnosticiranje PV
Otkriće JAK2 genetske mutacije, JAK2 V617F, pomoglo je liječnicima da dijagnosticiraju osobe s PV. Oko 95 posto onih koji imaju PV također imaju ovu genetsku mutaciju.
JAK2 mutacija uzrokuje da se crvene krvne stanice reproduciraju nekontrolirano. To uzrokuje da se krv zgusne. Razrijeđena krv ograničava protok na vaše organe i tkivo. To može oduzeti tijelo kisika. Može uzrokovati i krvne ugruške.
Krvni testovi mogu pokazati jesu li vaše krvne stanice abnormalne ili ako su razine vašeg krvi previsoke. PV također može utjecati na broj bijelih krvnih stanica i trombocita. Međutim, to je broj crvenih krvnih stanica koje određuju dijagnozu. Hemoglobin je veći od 16.0 g / dL u žena ili veći od 16.5 g / dL kod muškaraca, ili hematokrit veći od 48% u žena ili veći od 49% muškaraca može ukazivati na PV.
Doživljaj simptoma može biti razlog da dogovorite termin i imate krvni test. Ovi simptomi mogu uključivati:
- glavobolje
- vrtoglavica
- promjena vida
- svrab cijelog tijela
- gubitak težine
- umor
- pretjerano znojenje
Ako vaš liječnik misli da imate PV, oni će vas uputiti na hematologu. Ovaj specijalist krvi će vam pomoći u određivanju vašeg plana liječenja. To se obično sastoji od periodične flebotomije (crtež krvi), zajedno s dnevnim aspirinom i drugim lijekovima.
komplikacije
PV vam stavlja u opasnost za različite komplikacije. To može uključivati:
Tromboza
Tromboza je jedna od najozbiljnijih problema u PV. To je zgrušavanje krvi u vašim arterijama ili venama. Ozbiljnost krvnog ugruška ovisi o tome gdje nastaje ugrušak. Ugruška u vašem:
- mozak može uzrokovati moždani udar
- srce će dovesti do srčanog udara ili koronarne epizode
- pluća bi uzrokovala plućnu emboliju
- duboke vene bile bi duboke venske tromboze (DVT)
Povećana slezena i jetra
Vaša slezena je u gornjem lijevom dijelu trbuha. Jedno od njegovih zadataka je filtrirati istrošene krvne stanice iz tijela. Osjećaj nadutosti ili jednostavno puni su dva simptoma PV koji je izazvao povećani slezeni.
Vaša slezena postaje povećana kada pokušava filtrirati prekomjeran broj krvnih stanica koje vaše koštane srži stvaraju. Ako se vaša slezena ne vrati normalnoj veličini uz standardne PV tretmane, možda će ga morati ukloniti.
Vaša jetra je u gornjem desnom dijelu trbuha. Poput slezene, može se također povećati u PV. To može biti zbog promjena u protoku krvi u jetri ili dodatnog rada koje jetra mora raditi u PV. Uvećana jetra može uzrokovati bolove u trbuhu ili dodatni fluid u abdomenu.
Visoke razine crvenih krvnih stanica
Povećanje crvenih krvnih stanica može uzrokovati oticanje zglobova, probleme s koncentracijom, glavobolje, probleme s vidom, ukočenost i trnci u rukama i nogama. Vaš hematolog će predložiti načine liječenja tih simptoma.
Periodične transfuzije krvi mogu pomoći zadržati crvene krvne stanice na prihvatljivoj razini. Kada ova opcija ne funkcionira ili lijekovi ne pomažu, vaš liječnik može preporučiti transplantaciju matičnih stanica za liječenje bolesti.
mijelofibroze
Myelofibroza, koja se naziva i "potrošena faza" PV, utječe na oko 15 posto onih s dijagnozom PV. To se događa kada vaša koštana srž više ne proizvodi stanice koje su zdrave ili ispravno funkcioniraju. Umjesto toga vaša koštana srž zamjenjuje se ožilnim tkivom. Mijelofibroza ne utječe samo na broj crvenih krvnih zrnaca, već i na vaše bijele krvne stanice i trombocite.
Leukemija
Dugoročni PV može dovesti do akutne leukemije ili raka krvi i koštane srži. Ova komplikacija je manje uobičajena od mijelofibroze, ali se rizik povećava s vremenom. Što duži pojedinac ima PV, to je veći rizik od razvoja leukemije.
Komplikacije tretmana
PV tretman također može uzrokovati komplikacije i nuspojave.
Možda ćete početi osjećati umor ili umor nakon flebotomije, pogotovo ako često imate ovaj postupak. Vene se također mogu oštetiti ponovnim ponovnim postupkom.
U nekim slučajevima, režim aspirina niske doze može dovesti do krvarenja.
Hidroksiurea, koja je oblik kemoterapije, može smanjiti crvenu i bijelu krvnu žilu i previše trombocita. Hydroxyurea je off-label tretman za PV. To znači da lijek nije odobren za liječenje PV, no pokazalo se da je korisno u mnogim ljudima. Uobičajene nuspojave liječenja hidroksiureom u PV mogu uključivati bol u trbuhu, bol u kostima i vrtoglavicu.
Ruxolitinib (Jakafi), jedini FDA odobreni tretman za mijelofibroze i PV, također može previše suprimirati vaš ukupni broj krvi. Ostale nuspojave mogu biti vrtoglavica, glavobolja, umor, mišićni spazmi, bolovi u trbuhu, poteškoće s disanjem i svrbež.
Ako osjetite značajne nuspojave iz bilo kojeg tretmana ili lijekova, obratite se svom liječničkom timu. Vi i vaš hematolog mogu pronaći mogućnosti liječenja koje vam najbolje odgovaraju.
