Pregled
Ebsteinova anomalija je kongenitalna mana. Kognitivna mana je nešto što je prisutno kod rođenja. To utječe na dio srca nazvan tricuspidni ventil. Taj ventil, koji se nalazi na desnoj strani srca, odvaja desni atrij (jedna od dvije gornje komore srca koja drži krv) i desnu klijetku (donja komora srca koja gura krv u pluća).
S Ebsteinovom anomalijom, tricuspidni ventil nalazi se preglasan u desnu klijetku. Dijelovi ventila mogu se također pričvrstiti na stijenku ventrikula. Ove deformacije znače da ventil ne funkcionira pravilno. U mnogim slučajevima, krv će se vratiti u desni atrij kada se desna klijetka stisne tijekom procesa pumpanja. To može uzrokovati povećanje srca, što zauzvrat može dovesti do ozbiljnih zdravstvenih komplikacija, poput zatajenja srca. Ebsteinova anomalija također može biti povezana sa zvučanjem srca ili abnormalnim srčanim ritmovima.
simptomi
U teškim slučajevima, simptomi Ebsteinove anomalije bit će prisutni pri rođenju. U drugim slučajevima simptomi mogu biti toliko blagi da nisu vidljivi sve do odrasle dobi, ako ikada.
Ako postoje simptomi, oni obično uključuju:
- kratkoća daha, čak i uz malo napora
- plava boja za usne ili kožu
- umor, uzrokovan slabo kisikom krvi
- srčane palpitacije ili trkaći otkucaji srca
uzroci
Ebsteinova anomalija javlja se tijekom razvoja fetusa iz razloga koji nisu sasvim jasni. To se događa u prvih osam tjedana života. Poremećaj može imati i genetsku komponentu, no istraživači nisu mogli identificirati koji je gen odgovoran.
Ebsteinova anomalija i litij
Može postojati veza između uporabe litijuma tijekom trudnoće i Ebsteinove anomalije, iako to nije dokazano. Svaki potencijalni povećani rizik je mali. Litij je lijek za stabilizaciju raspoloženja koji se često koristi za liječenje mentalnih poremećaja kao što je bipolarni poremećaj.
U jednoj studiji, korištenje litija u prvom tromjesečju trudnoće rezultiralo je još jednim slučajem kardijalnih defekata, uključujući Ebsteinovu anomaliju, na 100 rođenih. Istraživači primjećuju, međutim, da što je veća doza litija, to je vjerojatnije da će nastati kardijalna malformacija.
Ako ste trudni ili mislite da ste trudni i uzimate lijek koji sadrži litij, obratite se svom liječniku o prednostima i rizicima.
Učestalost
Ebsteinova anomalija je rijetko stanje. Njena prava incidencija nije poznata, ali procjenjuje se da utječe na oko 1 u 20.000 djece. To je češća u kavkaski ljudi nego u onima drugih rasa, a to ne pokazuje nikakvu spolnu sklonost, što jednako utječe na dječake i djevojčice.
Povezani uvjeti
Mnogi ljudi s Ebsteinovom anomalijom imaju druge srčane probleme povezane s manjkom. Oni uključuju:
- Rupa između desne i lijeve gornje komore srca, nazvana patent foramen ovale, ili PFO. Ova rupa je normalna u novorođenčadi i obično usko nedugo nakon rođenja. U bebama s Ebsteinovom anomalijom, tlak unutar pravog atrija drži otvor otvoren, dopuštajući da neželjeni krv s desne strane srca prijeđe na lijevu stranu i izlazi u tijelo.
- Wolff-Parkinson-Whiteov sindrom (WPW). WPW je još jedan kongenitalni defekti srca u kojem se osoba rodi s dodatnim električnim putem u srcu. Električni impulsi šalju se ovim putem i mogu poremetiti pažljivo orkestrirani ritam srca, uzrokujući abnormalni ili brži od srčanog ritma.
Dijagnoza
Nakon fizičkog pregleda i procjene vaših simptoma, konačna dijagnoza Ebsteinove anomalije općenito se provodi putem ispitivanja slika. Mogu uključivati bilo koju ili sve od sljedećeg:
- prsnog rendgenskog zračenja
- echocardiogram
- elektrokardiogram (EKG)
- srčana MRI
liječenje
Liječenje Ebsteinove anomalije ovisi o težini simptoma. To vrijedi i za novorođenče s tim stanjem. U nekim slučajevima, potrebno je poduzeti hitnu akciju, poput operacije. U drugim se slučajevima može priopćiti pristup čekanja i gledanja.
Kada je potrebno liječenje, ona obično uključuje:
- Praćenje. Ako su simptomi blage, nećete trebati liječenje. Vaš liječnik će htjeti koristiti testove za snimanje vašeg stanja i osigurati da simptomi ne postanu teži.
- Lijekovi. Ako Ebsteinova anomalija uzrokuje poremećaje srčanog ritma, vaš liječnik može propisati lijekove koji mu pomažu kontrolirati. Drugi lijekovi se mogu koristiti za sprečavanje zadržavanja tekućine u tijelu ili krvnim ugrušcima. Krvni ugrušci i zadržavanje tekućine (edemi) su česte nuspojave srca koje ne pumpa učinkovito.
- Kirurgija. Kada su simptomi teški i srce se povećava, vaš liječnik može preporučiti operaciju. U nekim slučajevima, kirurzi će pokušati popraviti tricuspidni ventil. U drugim slučajevima, ventil možda mora biti potpuno uklonjen i zamijenjen umjetnim ventilom ili što liječnici nazivaju "bioproteza", koji je ventil od krava ili svinje.
pogled
S pravilnim liječenjem i praćenjem, većina ljudi s Ebsteinovom anomalijom može voditi duge, zdrave živote, osobito ako simptomi počinju nakon dobi od 1 godine.
Većina žena s Ebsteinovom anomalijom koja ima dobro kisikovu krv može tolerirati trudnoću s malo, ako ih ima, komplikacija. Osobe s blagim poremećajem i bez proširenja srca mogu sudjelovati u sportskim i tjelesnim aktivnostima. Ljudi s umjerenim slučajevima Ebsteinove anomalije potiču se da ostanu aktivni, uz medicinsku pomoć.
Ebsteinova anomalija može biti ozbiljna, ali može se dobro upravljati i ne bi trebala spriječiti većinu ljudi da žive punim, zdravim životom.
