Uvod
Pityriasis rubra pilaris (PRP) je rijetka bolest kože. To uzrokuje stalne upale i prolijevanja kože. PRP može utjecati na dijelove vašeg tijela ili cijelo tijelo. Poremećaj može početi u djetinjstvu ili u odrasloj dobi. PRP utječe jednako na mužjake i ženke.
Vrste pityriasis rubra pilaris
Postoji šest vrsta PRP-a.
Klasični odrasli PRP je najčešći tip. Pojavljuje se u odrasloj dobi. Simptomi obično odlaze nakon nekoliko godina. U nekim rijetkim slučajevima, simptomi se vraćaju kasnije.
Atipični odrasli odrasli PRP također započinje u odrasloj dobi. Međutim, simptomi mogu trajati više od 20 godina.
Klasični maloljetnički nastup PRP počinje u djetinjstvu. Simptomi obično odlaze u roku od jedne godine, ali se kasnije mogu vratiti.
Cirptomirani maleni početak PRP počinje prije puberteta. Najčešće utječe na dlanove dječjih ruku, na noge, na koljena i laktove. Simptomi mogu nestati tijekom tinejdžerskih godina.
Atipično pojavljivanje maloljetnika PRP ponekad je naslijeđeno. To znači da je prošla kroz obitelj. Može biti prisutan pri rođenju ili se razvija tijekom ranog djetinjstva. Simptomi često traju život.
HIV-povezani PRP povezan je s HIV-om. Vrlo je teško liječiti.
Slike PRP-a
Što uzrokuje PRP?
Točan uzrok PRP-a je nepoznat. PRP se najčešće javlja bez jasnog razloga. Dok su neki slučajevi PRP naslijeđeni, većina ih nije. Naslijeđeni PRP ima tendenciju da bude teže.
Klasični odrasli PRP mogu biti povezani s temeljnim rakom kože. Međutim, koliko se često raka kože događa s ovom vrstom PRP-a je nepoznata. Ako imate klasični početak PRP-a, provjerite jeste li vidjeli svog liječnika kako biste provjerili ima li raka kože.
Prema Nacionalnoj organizaciji za rijetke poremećaje, rano istraživanje ukazuje da bi PRP mogao biti posljedica problema u načinu na koji tijelo procesira vitamin A. Međutim, potrebno je više istraživanja kako bi se utvrdilo je li to točno.
PRP se također može povezati s odgovorom imunološkog sustava, prema Informacijskom centru genetskih i rijetkih bolesti.
Kako je PRP naslijedio?
PRP se može naslijediti. Vi svibanj naslijediti PRP ako jedan od vaših roditelja prođe niz gen koji uzrokuje poremećaj. Vaš roditelj može biti nositelj gena, što znači da imaju gen, ali nemaju poremećaj. Ako je jedan od vaših roditelja nositelj gena, ima 50 posto šanse da ti gen bude proslijeđen. Međutim, ne smijete razviti PRP čak ni ako ste naslijedili gen.
Koji su simptomi PRP-a?
PRP uzrokuje ružičaste, crvene ili narančasto-crvene ljuskavice na koži. Zakrpe su obično svrbi. Vi svibanj imati krljuštima zakrpe na samo nekoliko dijelova vašeg tijela. Najčešće se javljaju na:
- koljena
- koljena
- ruke
- noge
- gležnjevi
Koža na dlanovima vaših ruku i stopalima stopala može postati crvena i zadebljana. Kljunaste zakrpe mogu se proširiti na cijelo tijelo.
Kako se dijagnosticira PRP?
PRP je često pogrešan za druge, češće stanje kože, kao što je psorijaza. Također se može pogriješiti za manje uobičajene, kao što su lihen planus i pityriasis rosea. Psorijaza je obilježena svrbežom, ljuskavim mrljama kože koje su često crvene. Međutim, za razliku od PRP, psorijaza se može lakše i uspješno liječiti. PRP se ne može dijagnosticirati dok krvarene mrlje ne reagiraju na liječenje psorijaze.
Ako vaš liječnik osumnjičuje PRP, može napraviti biopsiju kože kako bi im pomogla u dijagnosticiranju. Za ovaj postupak vaš liječnik uklanja mali uzorak vaše kože. Zatim ga pregledaju pod mikroskopom da bi ga analizirali.
Koje su moguće komplikacije PRP-a?
Uglavnom, PRP može biti svrbež i neugodno. Ovi simptomi mogu se s vremenom smanjivati, čak i ako izgleda da se ožiljavaju. Stanje obično ne uzrokuje mnogo komplikacija.
Međutim, PRP Support Group napominje da osip može ponekad dovesti do drugih problema, kao što je ectropion. U tom stanju ispada očni kapak, otkrivajući površinu oka. PRP također može dovesti do problema s oblogom usta. To može dovesti do iritacije i boli.
Tijekom vremena, PRP može dovesti do keratoderma. Ovaj problem uzrokuje da koža na vašim rukama i stopala vaših nogu postanu vrlo gusti. Mogu se razviti duboke pukotine na koži, zvane pukotine.
Neki ljudi s PRP također su osjetljivi na svjetlo. Oni mogu imati problema s znojenjem ili kontroliranjem tjelesne temperature kada je vruće.
Kako se liječi PRP?
Nema trenutnog lijeka za PRP, ali liječenje može ublažiti simptome. Vaš liječnik može propisati jedan ili više sljedećih tretmana:
- Topikalne kreme koje sadrže ureu ili mliječnu kiselinu. Oni idu izravno na vašu kožu.
- Oralni retinoidi. Primjeri uključuju izotretinoin ili acitretin. To su derivati vitamina A koji usporavaju rast i prolijevanja stanica kože.
- Oralni vitamin A. Ovo može biti korisno kod nekih ljudi, ali samo u vrlo visokim dozama. Retinoidi su učinkovitiji i češće se koriste od vitamina A.
- Metotreksat. To je usmeni lijek koji se može koristiti ako retinoidi ne rade.
- Imunosupresivi. To su oralni lijekovi koji potiskuju imunološki sustav. Oni uključuju ciklosporin i azatioprin.
- Biološka. To su injekcijski ili intravenozni (IV) lijekovi koji utječu na vaš imunološki sustav. One uključuju lijekove adalimumab, etanercept i infliksimab.
- Ultraljubičasto svjetlosno liječenje. To se obično daje u kombinaciji s psoralenom (lijekom koji vas čini manje osjetljivim na sunce) i retinoidom.
Mogu li spriječiti PRP?
Nije moguće spriječiti PRP jer su uzroci i napad nepoznat. Ako sumnjate da imate PRP, posjetite svog liječnika. Započinjući liječenje koje vam odgovara čim dobijete dijagnozu, ključ je za ublažavanje simptoma.
Pronalaženje učinkovitog liječenja je također važno jer vam se tijekom bolesti može razviti više od jedne vrste PRP-a.
Hoće li PRP otići?
Ovisno o vrsti PRP-a koju imate, vaši simptomi mogu ili ne moraju nestati. Ako imate klasični odrasli PRP, simptomi će vjerojatno trajati nekoliko godina ili manje, a zatim se nikada neće vratiti.
Simptomi drugih PRP tipova mogu biti dugotrajniji. Međutim, tretmani mogu manje primjetiti simptome.
Razgovarajte sa svojim liječnikom
PRP je rijetka bolest kože obilježena stalnom upalom i prolijevanjem vaše kože. To može utjecati na cijelo tijelo ili samo dijelove tijela. Može početi u bilo kojem trenutku tijekom svog života. Iako ne postoji trenutni lijek, tretmani mogu olakšati simptome.
Tretmani za PRP uključuju lokalne, oralne i injekcijske lijekove. Oni također uključuju ultraljubičasto svjetlosno liječenje. Radite sa svojim liječnikom kako biste pronašli tretman koji najbolje djeluje za ublažavanje simptoma PRP-a.
