Što je primarna plućna hipertenzija?
Primarna plućna hipertenzija danas je poznata kao plućna arterijska hipertenzija (PAH). Ime je promijenjeno 1998. godine jer je utvrđeno da je više opisno od stanja.
PAH je poremećaj karakteriziran abnormalnim povećanjem tlaka plućne arterije, normalnim tkivom plućnog kapilara i povećanom rezistencijom na plućnu krvnu žilu. Postupno povećanje tlaka plućnog arterija može dovesti do eventualnog neuspjeha desne srca i smrti. Povećanje plućnog arterijskog tlaka su najvažniji pokazatelji PAH-a.
Testovi za slike koriste se za pregled unutar tijela za dijagnozu. Povećane arterije ili oštećenje srca su sigurni znakovi PAH-a. Lijekovi se koriste za usporavanje oštećenja srca i liječenje simptoma.
Čak i uz liječenje, oko jedne trećine osoba s PAH-om će umrijeti unutar tri godine od dijagnoze. Zahvaljujući novim tretmanima, ovaj broj je poboljšanje od 50 posto koji je umro u roku od 3 godine. Liječnička zajednica se nada da će pronaći lijek za zaustavljanje oštećenja PAH-a.
Uzroci plućne arterijske hipertenzije
Uzrok PAH može biti ili idiopatski (IPAH) ili obiteljski (FPAH). Idiopatske bolesti nastaju spontano, a njihovi su uzroci nepoznat. Obiteljske bolesti se genetički prenose kroz obitelji.
Vjeruje se da su okolišni čimbenici i lijekovi mogući uzroci IPAH.
Mogući uzroci IPAH-a:
- apetit suppressants (aminorex, fenfluramin, deksfenfluramin, itd.)
- hormonska terapija (što može objasniti zašto više žena nego muškaraca ima bolest)
Većina slučajeva FPAH proizlazi iz mutacije u BMPR2 genu. Teški slučajevi su općenito povezani s prisutnošću mutacije. Iako mutacija može biti prisutna pri rođenju, bolest može trajati mjesecima ili godinama.
Simptomi plućne arterijske hipertenzije
Karakteristični simptom PAH je povećanje otpornosti na plućnu krvnu žilu. To uzrokuje povećanje pritiska na desnu klijetku srca. Taj problem vodi do problema u punjenju lijevog dijela srca. Na kraju, srce ne uspije kao rezultat.
Uobičajeni simptomi PAH-a su:
- teško ili trudno disanje na napor
- umor uzrokovan srcem mora pumpa teže i teže
- gotovo nesvjestica
- nesvjestica
Čimbenici rizika plućne arterijske hipertenzije
PAH još uvijek nije dobro poznat. Istraživanja su otkrila određene bolesti koje bi čovjeku mogle otežati razvoj PAH-a:
- Točna veza nije poznata, ali brzina razvoja PAH-a među ljudima s virusom humane imunodeficijencije (HIV) iznosi 0,5 posto, što je 6 puta veće nego u općoj populaciji.
- U 70 posto slučajeva FPAH, osoba ima mutaciju u genu 2 (BNP2).
- PAH je zabilježen kod oko šest posto ljudi s portalnom hipertenzijom (povećani pritisak u venama koji nose krv iz gastrointestinalnog trakta i organa do jetre).
- Određene nepravilne, kongenitalne srčane abnormalnosti također mogu uzrokovati vjerojatnije da će netko razviti PAH.
Dijagnoza plućne arterijske hipertenzije
Dijagnoza nije jednostavna, jer se oštećenja unutar srca ne mogu vidjeti tijekom rutinskog pregleda. Prije postavljanja dijagnoze liječnici pokušavaju isključiti sve ostale uzroke plućne hipertenzije. Vaš liječnik može naručiti neke ili sve od sljedećih testova:
- elektrokardiogram da traži dokaz oštećenja desne klijetke ili naprezanja
- prsnog rendgenskog zračenja da traže proširene arterije iz prekomjernog srca
- računalnu tomografiju (CT) kako bi vidjeli proširene plućne arterije i desnu klijetku
- transtorakcijska ehokardiografija da promatra veličinu i gibanje srca, funkciju srčanih ventila itd. (bitno za dijagnozu)
- 6-minutni test za procjenu izdržljivosti vježbanja tako da osoba koja se testira fizički aktivna 6 minuta
- biopsija pluća, učinjeno samo ako se PAH ne pretpostavlja da je vaša osnovna bolest
Liječenje plućne arterijske hipertenzije
Tretmani za PAH namijenjeni su smanjenju simptoma i produljenju životnog vijeka. Liječnici često počinju liječiti kasno u bolesti, jer je teško otkriti.
FDA je odobrila nekoliko lijekova za PAH. Oni mogu olakšati simptome i poboljšati fizičku funkciju. Nijedan od lijekova u potpunosti ne može ublažiti simptome PAH-a, a neki su vrlo skupi i koštaju više od 175.000 dolara godišnje.
lijekovi
- prostacyclins, prvi novi tretman za plućnu hipertenziju
- antagonisti endotelijskih receptora, koji opuštaju krvne žile
- inhibitori fosfodiesteraze, koji opuštaju mišiće arterijskih zidova kako bi proširili krvne žile
Drugi tretman
- transplantacija srca i pluća, iako je to učinjeno samo u određenim slučajevima
- ograničavanje tjelesne aktivnosti
Izgledi za plućnu arterijsku hipertenziju
Iako je suvremeni tretman već dugo, jedna trećina svih osoba s PAH-om umrijeti će u roku od tri godine od dijagnoze.
Smrt je očekivanje i uobičajena pojava s PAH-om, jer nema liječenja ili učinkovitog liječenja. Lijekovi koji su dostupni za liječenje simptoma mogu produžiti život neko vrijeme, ali ne mogu zaustaviti eventualno zatajenje srca.
Nastavite čitati: Pulmonary arterial hypertension: Prognoza i očekivani životni vijek "
P:
Postoje li kakvi koraci koje netko može poduzeti kako bi spriječio razvoj PAH-a?
A:
Plućna arterijska hipertenzija ne može se uvijek spriječiti. Međutim, neki uvjeti koji mogu dovesti do PAH mogu se spriječiti ili kontrolirati kako bi se smanjio rizik od razvoja PAH-a. Ovi uvjeti uključuju bolest koronarnih arterija, hipertenzija, kronična bolest jetre (najčešće povezana s masnom jetru, alkoholom i virusnim hepatitisom), HIV i kroničnu plućnu bolest, osobito povezanu s pušenjem i izloženosti na okoliš.
Graham Rogers, MDAnswers predstavljaju mišljenja naših medicinskih stručnjaka.Svi sadržaji su strogo informativni i ne smiju se smatrati medicinskim savjetima.
