Pregled
Nedostatak faktora VII je poremećaj zgrušavanja krvi koji uzrokuje prekomjerno ili produljeno krvarenje nakon ozljede ili operacije. S nedostatkom faktora VII, vaše tijelo ili ne proizvodi dovoljno faktora VII, ili nešto ometa vaš faktor VII, često drugo zdravstveno stanje.
Faktor VII je protein proizveden u jetri koji ima važnu ulogu u pomaganju krvne ugrušavanja. To je jedan od oko 20 čimbenika zgrušavanja koji su uključeni u složeni proces zgrušavanja krvi. Da bi se razumio nedostatak faktora VII, pomaže u razumijevanju uloge faktora VII u normalnoj zgrušavanju krvi.
Kakvu ulogu igra faktor VII u normalnom zgrušavanju krvi?
Normalni proces zgrušavanja krvi događa se u četiri faze:
1. vazokonstrikcija
Kada se krvna žila izreže, oštećena krvna žila odmah se sužava kako bi usporila gubitak krvi. Zatim, ozlijeđena krvna žila oslobađa protein nazvan faktor tkiva u krvotok. Oslobađanje faktora tkiva djeluje poput SOS poziva, signalizirajući krvne pločice i druge čimbenike zgrušavanja kako bi prijavili na mjesto ozljede.
2. Formiranje čepa trombocita
Trombociti u krvotoku prvi su koji dolaze na mjesto ozljede. Oni se pričvršćuju na oštećeno tkivo, i međusobno, stvarajući privremeni, mekani čep u rani. Taj je proces poznat kao primarna hemostaza.
3. Formiranje fibrinskog čepa
Kad privremeni čep bude na mjestu, čimbenici zgrušavanja krvi prolaze kroz složenu lančanu reakciju kako bi se oslobodio fibrin, tvrd, žilav protein. Fibrin se obavija u i oko mekog ugruška sve dok ne postane tvrd, netopiv fibrinski ugrušak. Ovaj novi ugrušak brtvi rastvorenu krvnu žilu i stvara zaštitni pokrov za novi rast tkiva.
4. Zacjeljivanje rana i uništavanje fibrinskog čepa
Nakon nekoliko dana, fibrinski ugrušak počinje smanjivati, povlačenjem rubova rane zajedno kako bi se novo tkivo preradilo iznad rane. Kako se tkivo ponovno obnavlja, fibrinski ugrušak se otapa i apsorbira.
Ako faktor VII ne funkcionira ispravno, ili je premalo, jači fibrinski ugrušak ne može se pravilno oblikovati.
Što uzrokuje nedostatak faktora VII?
Nedostatak faktora VII može biti naslijeđen ili stečen. Naslijeđena inačica prilično je rijetka. Objavljeno je manje od 200 dokumentiranih slučajeva. Oba roditelja moraju nositi gen kako bi vas mogli utjecati.
Nedostatak faktora VII, za razliku od toga, događa se nakon poroda. Može se pojaviti kao rezultat lijekova ili bolesti koje ometaju vaš faktor VII. Lijekovi koji mogu narušiti ili smanjiti funkciju faktora VII uključuju:
- antibiotici
- razrjeđivače krvi, kao što je varfarin
- neke lijekove protiv raka, kao što je terapija interleukinom
- antithymocyte globulin terapija koja se koristi za liječenje aplastične anemije
Bolesti i medicinski uvjeti koji mogu utjecati na faktor VII uključuju:
- bolest jetre
- mijeloma
- sepsa
- aplastična anemija
- nedostatak vitamina K
Koji su simptomi nedostatka faktora VII?
Simptomi se razlikuju od blage do teške, ovisno o vašim razinama korisnih faktora VII. Blagi simptomi mogu uključivati:
- krvarenje i mekog tkiva
- duže vrijeme krvarenja od rana ili dentalnih ekstrakcija
- krvarenje u zglobovima
- krvarenja iz nosa
- krvarenje zubnog mesa
- teškim menstrualnim razdobljima
U tešim slučajevima, simptomi mogu uključivati:
- uništavanje hrskavice u zglobovima iz epizoda krvarenja
- krvarenje u crijevima, trbuhu, mišićima ili glavi
- prekomjerno krvarenje nakon poroda
Kako se dijagnosticira nedostatak faktora VII?
Dijagnoza se temelji na vašoj povijesti bolesti, bilo kojoj obiteljskoj povijesti problema krvarenja i laboratorijskim testovima.
Lab testovi za nedostatak faktora VII uključuju:
- faktorskih analiza kako bi se utvrdili čimbenici koji nedostaju ili slabo ispunjavaju
- faktor VII kako bi se utvrdilo koliko faktora VII imate i koliko dobro funkcionira
- protrombinsko vrijeme (PT) za mjerenje funkcioniranja faktora I, II, V, VII i X
- parcijalnog protrombinskog vremena (PTT) za mjerenje funkcioniranja faktora VIII, IX, XI, XII i von Willebrand faktora
- testovi inhibitora kako bi se utvrdilo je li vaš imunološki sustav napadnut vašim čimbenicima zgrušavanja
Kako se liječi nedostatak faktora VII?
Liječenje nedostatka faktora VII usredotočuje se na:
- kontroliraju krvarenje
- rješavanje temeljnih uvjeta
- liječenje prije operacije ili stomatoloških postupaka
Kontroliranje krvarenja
Tijekom epizoda krvarenja, možete dobiti infuzije čimbenika zgrušavanja krvi kako bi pojačali sposobnost zgrušavanja. Uobičajeno upotrebljavaju sredstva za zgrušavanje:
- ljudskog protrombinskog kompleksa
- krioprecipitatu
- svježa smrznuta plazma
- rekombinantni humani faktor VIIa (NovoSeven)
Liječenje temeljnih uvjeta
Nakon što je krvarenje pod kontrolom, moraju se riješiti uvjeti koji utječu na proizvodnju ili funkcioniranje faktora VII, kao što su lijekovi ili bolesti.
Liječenje prije operacije
Ako planirate operaciju, vaš liječnik može propisati lijekove kako bi se smanjio rizik od pretjeranog krvarenja. Desmopressin sprej za nosom često se propisuje kako bi oslobodio sve dostupne skladišta faktora VII prije manje operacije. Za ozbiljnije operacije, vaš liječnik može propisati infuzije faktora zgrušavanja.
Koja je dugoročna perspektiva?
Ako imate stečeni oblik nedostatka faktora VII, to je vjerojatno uzrokovano lijekovima ili temeljnim stanjem. Vaši dugoročni pogledi ovise o popravljanju temeljnih problema. Ako imate teže naslijeđene oblike nedostatka faktora VII, morat ćete blisko surađivati s vašim liječnikom i vašim lokalnim središtem hemofilije kako biste upravljali rizikom od krvarenja.
