Definicija
Kalcifilaksa je rijetka, ali ozbiljna komplikacija bubrega. Stanje uzrokuje stvaranje kalcija unutar krvnih žila masnoće i kože. Kalcifilaksa se također naziva i kalcifična uremska arteriolopatija. Najčešće se javlja kod osoba s naprednom kroničnom bubrežnom bolešću (endokrinom bubrežnom bolešću) ili kod osoba s neuspjehom bubrega koji su na dijalizi ili su imali transplantaciju bubrega. U dijalizi, stroj filtrira i pročišćava krv jer bubrezi to nisu u stanju sami.
Calciphylaxis dovodi do stvaranja vrlo bolnih kožnih lezija. Često uzrokuje ozbiljne infekcije koje mogu biti smrtonosne.
Koji su simptomi kalcifilakse?
Glavni simptom kalcifilakse uključuje kožne lezije na donjim udovima ili područja s većim sadržajem masti, kao što su grudi, stražnjica i trbuh. Oštećenja na kraju napreduju do izuzetno bolnih čira ili nodula. Te lezije su vrlo teške za izliječenje.
Osoba s kalcifilaksa može imati više od normalne razine kalcija (hiperkalcemija) i fosfata (hiperfosfatemija) u krvi. Oni također mogu imati simptome hiperparatireoidizma. Hiperparatiroidizam nastaje kada paratireoidne žlijezde pretvaraju previše paratiroidnog hormona (PTH). PTH pomaže regulirati razine kalcija, vitamina D i fosfora u vašim kostima i krvi.
Simptomi kalcifilakse uključuju:
- umor
- slabost
- grčevi u želucu
- depresija
- bolovi u tijelu
Kako kalcifilaksa utječe na kožu?
Što uzrokuje kalcifilaksu?
Kalcifilaksa nastaje uslijed nakupljanja kalcija unutar krvnih žila. Točan uzrok ove nakupine nije jasan. Vjerojatno ima više procesa u igri. Jedan faktor koji pridonosi može biti problem s metabolizmom minerala i hormona, uključujući:
- kalcijum
- fosfat
- paratiroidni hormon (PTH)
PTH je odgovoran za normalizaciju razine kalcija, vitamina D i fosfora u kostima i krvi.
Smatra se da je poremećaj u metabolizmu minerala posljedica bolesti bubrega, ali točan mehanizam nije doista razumljiv. To je osobito istinito jer se stanje može pojaviti kod osoba s normalnom funkcijom bubrega. Potrebno je više istraživanja kako bismo bolje razumjeli stanje.
Tko je u opasnosti za kalcifilaksu?
Osobe s napretkom bubrežne bolesti imaju najveći rizik od kalcifilaksa. Prema studiji koju je objavio São Paulo State University, kalcifilaksa se pojavljuje u otprilike 1 do 4,5 posto ljudi na dijalizi. Smatra se rijetkim stanjem, ali može postati češća jer se broj osoba na dijalizi povećava.
Kalcifilaksa se najčešće javlja kod ljudi koji dobivaju dijalizu koji također:
- su pretili
- uzimaju sistemske kortikosteroide
- uzimaju varfarin (Coumadin) za liječenje ili sprečavanje krvnih ugrušaka
- koriste dodatke kalcija koji sadrže fosfatna veziva
- imaju bolest jetre
- imaju dijabetes
Iako se kalcifilaksa najčešće javlja kod osoba s naprednom bolesti bubrega, ponekad se dijagnosticira u osoba s normalnom funkcijom bubrega koji imaju sljedeće uvjete:
- Rak
- upalne bolesti crijeva
- primarni hiperparatiroidizam
- autoimune bolesti kao što su sistemski lupus erythematosus (lupus), Crohnova bolest ili reumatoidni artritis
- hiperkoagulirajuće uvjete kao što je nedostatak proteina C i proteina S
- alkoholna bolest jetre
Kalcifilaksa se najčešće javlja kod ljudi starijih od 50 godina. Prema studiji koju je objavio American Journal of Renal Diseases, kalcifilaksa se javlja dvaput češće u žena nego kod muškaraca.
Dijagnoza kalcifilaksa
Liječnik može sumnjati na kalkikalnu kiselost na temelju prisutnosti bolnih kožnih oštećenja i vaše medicinske povijesti. Oni će obično pokrenuti nekoliko testova kako bi potvrdili dijagnozu i isključili druge komplikacije kronične bubrežne bolesti. Neki od ovih dijagnostičkih testova mogu uključivati:
- biopsija kože
- testovi krvi za razinu kalcija, fosfora, alkalne fosfataze, paratiroidnog hormona i 25-hidroksivitamina D
- testovi krvi u jetri
- testovi funkcije bubrega
- testove za procjenu infekcija, poput potpunog krvnog broja i testova kulture krvi
Kako se liječi kalcijfilaksa?
Trenutačno nije dostupna učinkovita terapija za kalcifilaksu. Trenutni tretman usmjeren je na brigu o lezijama kože, sprječavanju infekcija i ispravljanju koncentracija kalcija i fosfora u krvi.
Liječenje rana i lezija može uključivati:
- enzimski debridizacijski agensi
- hidrokoloidnih ili hidrogelnih obloga
- sistemski antibiotici
- hiperbarična terapija kisikom
Lijekovi se mogu propisati za liječenje rana i ispravljanje abnormalne koncentracije kalcija i fosfora u krvi. To može uključivati:
- intravenski natrijev tiosulfat, kelatno sredstvo za kalcij i željezo
- cinakalcet (Sensipar), lijek koji se koristi za liječenje visokih razina kalcija u krvi ljudi s određenim problemima paratireoidnih žlijezda ili kroničnom bubrežnom bolešću
Kliničko ispitivanje Massachusetts General Hospital trenutno procjenjuje da li se vitamini K mogu koristiti za liječenje kalcifilaksa.
Ako se razina kalcija i fosfora ne može kontrolirati s lijekovima, možda ćete morati operirati uklanjanje jedne ili više paratireoidnih žlijezda. Ova operacija zove se paratiroidectomija. Vaš liječnik također može preporučiti povećanje vaših dijalizija.
Budući da je kalcifilaksa često debilitating, također vam je potrebna prehrambena i psihološka podrška i upravljanje bolovima.
Kakav je izgled?
Kalcifilaksa je često kobno stanje. Prema studiji koju je objavio American Journal of Kidney Diseases, osobe s kalcifilaksa imaju stopu preživljavanja od jedne godine manju od 46 posto.Smrt je obično rezultat komplikacija, kao što su infekcije i sepsa. Sepsis je životno ugrožavajuća infekcija krvi.
Oporavak je moguć, a rana dijagnoza i liječenje mogu dovesti do boljeg ishoda. Očekuje se da će se stopa preživljavanja poboljšati dok se više saznaju o stanju.
