Multipla skleroza: Prirodne povijesti i bolesti

Pin
Send
Share
Send

Multipla skleroza (MS) često se kategorizira u četiri skupine temeljem tečaja bolesti: 1) relaps-remitiranje, 2) sekundarni progresivni, 3) primarni progresivni i 4) progresivni relapsirajući1, Prve dvije skupine također se nazivaju bolesti s povratnim napadima, a druge dvije skupine spadaju u kategoriju progresivnih bolesti2.

U otprilike 85% pacijenata, početni tijek bolesti je relaps-remitiranje. Ovaj tip MS karakterizira akutni napadi (epizoda) nakon kojih slijedi potpuno ili djelomično oporavak i razdoblje remisije između napada. Procjenjuje se da oko polovice pacijenata ima neki preostali deficit šest mjeseci nakon napada. Pacijenti s MS-om s relapsirajućim iskustvom imaju prosječno jedan do dva napada godišnje. S vremenom se učestalost akutnih napada često smanjuje. MS epizoda može se očitovati kroz širok raspon neuroloških simptoma, uključujući senzorni, motorni, cerebelumni, moždani korijen i autonomni simptomi vezani uz sustav. Ne postoji način predviđanja vremena i položaja budućih napada pojedinca3, Prva klinička epizoda bolesti (prvi napad) naziva se klinički izoliranim sindromom. U svakom pacijentu sa MS-om koji remiksira, klinički tijek bolesti počinje po definiciji - s klinički izoliranim sindromom (često uključuje senzorni put u leđnoj moždini ili optički / retrobulbarni neuritis); međutim, samo neki pacijenti (30% do 70%) koji doživljavaju napredak klinički izoliranog sindroma razviti MS2,3,4.

Oko 65% pacijenata s početnim tijekovima relapsa-remitirajuće bolesti razvija sekundarnu progresivnu MS5, U tim bolesnicima stalni pad neurološkog funkcioniranja događa se sa ili bez povremenih napada2,5, Predloženo je da je promjena u tijeku bolesti rezultat pomaka od pretežno upalne faze do pretežno degenerativnog2, Na temelju raspoloživih studija, procjenjuje se da je srednje vrijeme od početka bolesti s relapsirom do pretvorbe u sekundarnu progresivnu tijek oko 19 godina (neki autori sugeriraju 10 do 15 godina)6,7, Studije su identificirale više faktora predviđanja za vrijeme pretvorbe od relapsa-remitiranja do sekundarnih progresivnih MS. Starija dob, muški spol, simptomi povezani s kičmena moždina odmah nakon nastupa, preostala bolest nakon početnog napada, kratki period remisije između prva dva napada i povećani broj napada u prve dvije do pet godina početka pojavljivanja pokazuju neki studije koje treba povezati s bržim napredovanjem na sekundarni progresivni tečaj; međutim, rezultati drugih studija su nekonzistentni u nekim slučajevima6.

U druge dvije vrste MS (primarni progresivni i progresivni relaps), bolest je pretežno degenerativna upravo od početka. Progresivna bolest se vidi u oko 15% bolesnika s MS. Ovi bolesnici imaju veću vjerojatnost da budu stariji i muški, u usporedbi s pacijentima koji imaju bolest relapsa-remitiranje. Inicijalni motorički ili cerebelarni simptomi su češći u progresivnim bolestima, dok se bolesti s povratnom bolesti često javljaju s optičkim neuritisom ili osjetilnim simptomima. Dvije skupine također se razlikuju u svojim MRI prezentacijama, ukazujući na prevlast upalnog procesa u relapsu-remitirajući MS. Kao što ime sugerira, primarno-progresivna MS je karakterizirana stalnim napredovanjem bolesti od početka bez akutnih egzacerbacija. Slično kao kod pojedinaca s primarnom progresivnom MS-om, pacijenti s progresivno-relapsirajućim MS također pokazuju napredovanje od nastupa, ali također imaju jasno preklapanje akutnih napada tijekom svoje bolesti1-3, Treba napomenuti da osim u izuzetnim okolnostima, često nije moguće dijagnosticirati podtip MS u trenutku početne dijagnoze jer zahtijeva promatranje ponašanja bolesti tijekom vremenskog razdoblja ili dobro dokumentirane relevantne povijesti bolesti3.

U drugom sustavu kategorizacije MS je podijeljen u dvije skupine: 1) benigni MS i 2) malignu MS. Benigna MS je pojam koji se koristi za podskup bolesnika čija se bolest smatra dobrom prognozom do točke da ne mora zahtijevati isto upravljanje kao i drugi pacijenti. Entitet benigne MS-a i njegova točna klinička definicija zapravo su pitanja kontroverzi. Neki autori sugeriraju da bolesnici s minimalnim invaliditetom tijekom određenog vremenskog razdoblja nakon dijagnoze (pet do 15 godina) vjerojatno neće završiti s velikim teškoćama; stoga rana upotreba sredstava za modifikaciju bolesti u tim pacijentima nije opravdana. Drugi tvrde da iako početni invaliditet može biti pokazatelj dugotrajne onesposobljenosti u MS-u, dokazi nisu adekvatni da sugeriraju drugačiji tijek djelovanja u ovoj podskupini pacijenata; plus dijagnosticiranje benigne MS-a nije jasno, posebno u početnim stadijima bolesti. Dakle, kliničke implikacije problema su kontroverzne8, Nasuprot tome, pojam "maligna MS" također je korišten da pokaže drugu ekstremnost spektra bolesti. Pacijenti s malignom MS su oni koji se nakupljaju znatan stupanj invalidnosti u relativno kratkom vremenskom razdoblju. Slično dobroćudnoj MS-u, ne postoji konsenzus o točnoj kliničkoj definiciji malignih MS-a i njegovim implikacijama u kliničkoj praksi2.

Klinički tijek pedijatrijske MS-a ima neke preklapanja s onima odraslih; ipak postoje različite kliničke osobitosti osobito kod mlađe djece s MS. Djeca s MS-om obično su prisutna s višestrukim simptomima, iako monosimptomatska prezentacija nije neuobičajena. Konvulzije - vrlo rijetka manifestacija MS u odraslih - vide se u oko 5% djece s MS.Djeca s MS-om trebaju više vremena da dosegnu sekundarnu-progresivnu pozornicu; međutim, njihova prosječna dob u vrijeme konverzije još uvijek je niža od broja odraslih osoba9.

Niz drugih neuroloških stanja ponekad se kategoriziraju kao podtipovi MS-a ili atipične forme MS-a. To uključuje Marburgovu akutnu MS, Balòovu koncentričnu sklerozu, Devićevu bolest (također poznatu kao neuromielitis optica ili NMO), Schilderovu difuznu sklerozu i akutni diseminirani leucoencephalomijelitis. Ne postoji konsenzus o tome jesu li ti uvjeti dio MS spektra ili ako su potpuno zasebni entiteti; međutim većina smjernica za praksu rješava ove uvjete kao zasebne entitete iz MS-a10.

Pacijenti koji se suočavaju s dijagnozom MS-a često se bave dugoročnom prognozom bolesti. Mlađe starosne doba, ženski spol, optički neuritis ili senzorni simptomi na početku, te podtip remek-recidiva povezani su s boljom prognozom8,11, Prosječni životni vijek bolesnika s MS-om je pet do deset godina niži od opće populacije; Ipak, oko 40% bolesnika s MS-om dosegne sedmu decu životnog vijeka. Oko 10% bolesnika s MS-om ne može hodati 10 godina nakon početne dijagnoze; to se povećava na 89% u trenutku smrti pacijenta5,11, U prosjeku je potrebno oko osam godina od MS dijagnostike razviti ograničenja u ambulaciji, oko 20 godina da moraju koristiti štapić za hodanje, a oko 30 godina postati ovisna o invalidskim kolicima. U razgovoru s MS pacijentima, liječnici bi trebali razmotriti veliku varijabilnost tih podataka prognoze među različitim pojedincima. Iako je značenje nekih prognostičkih čimbenika statistički identificirano, njihova primjena na pojedinačne MS pacijente je ograničena12.

Pin
Send
Share
Send

Gledaj video: Koja aktivnost je najbolja za zdravlje srca i kako odrediti njezin intenzitet? (1. dio) (Srpanj 2024).