Koliko je uobičajena hipokalemična periodička paraliza?
Hipokalemična periodička paraliza (hypoPP ili hypoKPP) je rijedak poremećaj u kojem osoba doživljava epizode bezbolne slabosti mišića i često paralize. To je najčešći od nekoliko genetskih poremećaja koji uzrokuju periodičku paralizu.
Ovaj oblik paralize povezan je s niskim razinama kalija. Oko 1 od 100.000 ljudi ima hipoPP, a kod muškaraca je tri do četiri puta češća.
Postoje li različite vrste hipokalemične periodičke paralize?
Postoje dvije vrste hipoPP-a:
- Paralitički: Ovaj je oblik najčešći. U paralitičnom obliku, doživljavaju se povremene, privremene epizode slabosti mišića ili paralize.
- miopatija: Ovaj oblik karakterizira trajna mišićna slabost, umor i bol. Više od 74 posto starijih osoba s hipoPP-om doživljava miopatiju. Jedan od prvih simptoma miopatije je slabost ili paraliza nogu izazvanih vježbom.
Koji su simptomi?
Ljudi obično doživljavaju svoj prvi napad u dobi između 10 i 14 godina. Napadi se javljaju slučajnim putem, ali često uzrokuju čimbenici poput hrane ili vježbanja. Vrlo je uobičajeno doživjeti napad nakon buđenja iz sna.
Napadi se razlikuju po težini od blage slabosti mišića do značajne paralize. Mogu trajati od nekoliko sati do nekoliko dana. Učestalost napada također varira od osobe do osobe. Neki ih ljudi svakodnevno doživljavaju, dok ih drugi doživljavaju nekoliko puta godišnje.
Kao osoba dobi, može doživjeti manje epizoda paralize. Umjesto toga, oni imaju ono što se naziva pobačeni napad. To se odnosi na opću slabost mišića koja traje dulje vremensko razdoblje.
Uobičajeni simptomi uključuju:
- srčane palpitacije
- slabe ili grčeve mišiće, najčešće u rukama, nogama, ramenima i kukovima
- paraliza
Što uzrokuje hipokalemijsku periodičnu paralizu?
HypoPP napadi uzrokuju nedovoljno kalija u vašem tijelu. Kako se kalijevi ioni otapaju u vašem tijelu, oni pokupiti pozitivan električni naboj. Ova naboja omogućuje im da provode struju i šalju signale u cijelom tijelu. Kalij iona obavlja mnoge zadatke u vašem tijelu, kao što je prijenos živčanih impulsa.
Jedan od najznačajnijih funkcija kalija je pomoći vašim mišićima u ugovoru. Vaši mišići djeluju tako da izmjenjuju ugovaranje i opuštanje. To je ono što upravlja svim mišićima u vašem tijelu.
Ioni se pumpaju i izlaze iz stanica ionskim pumpama u staničnim membranama. Putuju u vašem tijelu kroz tunelske proteinske kanale.
Ljudi koji imaju hipoPP imaju mutacije u svojim genima koji mijenjaju način na koji ti proteinski kanali rade. Kao rezultat toga, oni nemaju dovoljno kalijuma potrebnih za svoje mišiće na ugovor. To je ono što uzrokuje slabost mišića i paralizu.
Stanje je autosomni poremećaj. To znači da se može proslijediti kroz obitelji. Ako jedan roditelj ima gen koji uzrokuje hipoPP, njihova djeca će razviti hipoPP.
Međutim, neki ljudi imaju hipoPP bez poznate obiteljske povijesti poremećaja.
Što izaziva napad?
Premda epizoda izaziva varijaciju za svaku osobu, epizoda paralize često dovodi:
- slatke ili škrobne hrane
- slana hrana
- prolazi predugo između jela
- jedući vrlo veliki obrok
- spavati
- visoka razina fizičkog napora
- temperaturne krajnosti
- jake emocije
- određene lijekove, poput anestezije
Kako je dijagnosticirana hipokalemična periodička paraliza?
HypoPP je često teško dijagnosticirati. Nema testova za poremećaj, a simptomi nisu vidljivi osim ako ih ne primijetite tijekom napada.
Ako imate simptome karakteristične za hipoPP, posavjetujte se sa svojim liječnikom. Vaš liječnik će vas tražiti da:
- Opišite svoje simptome.
- Objasnite koje doba dana imate simptome.
- Opišite što ste radili neposredno prije događaja.
Ako imate obiteljsku povijest hipoPP-a, obavezno obavijestite svog liječnika. To im može pomoći u procjeni vaših simptoma i dijagnosticiranju.
Ako tijekom napada dogodite napad, vaš liječnik može:
- testirajte krv kako bi odredili razinu kalija
- pregledajte kako biste vidjeli postoji li smanjenje refleksa mišića
- naručite elektrokardiogram ako imate nepravilan rad srca ili povezane srčane simptome
Hipokalemijsko periodično liječenje paralize
Liječenje se sastoji od promjena prehrane i izbjegavanja stvari koje pokreću vaše napade. Vaš liječnik svibanj isto tako želite liječiti s lijekovima.
Liječenje uključuje izbjegavanje vaših poznatih pokretača. Na primjer, ako se slana hrana obično dovodi u napad, ograničavanje ili uklanjanje tih podataka iz vaše prehrane može pomoći.
Razgovarajte sa svojim liječnikom o svojim poznatim aktivacijama. Oni vam mogu pomoći da osmislite plan upravljanja.
Vaš liječnik također može propisati sljedeće:
- Inhibitori ugljične anhidraze: Ovi lijekovi povećavaju protok kalija. Uobičajene opcije uključuju diklorfenamid (Keveyis) i acetazolamid (Diamox).
- Dodatak kalija: Oralni dodatak kalija može se dati kako bi se zaustavio napad koji je u tijeku. Vaš liječnik će vas savjetovati o pravilnoj dozi.
Kada ćete vidjeti svog liječnika
Iako je rijetka, neki ljudi mogu doživjeti ozbiljnije napade koji zahtijevaju hitnu medicinsku pomoć.
Simptomi koji jamče putovanje u hitnu službu uključuju:
- nepravilan rad srca, nazvan aritmija
- teškoće u disanju
- teško gutati ili govoriti
- gubitak svijesti
pogled
HypoPP rijetko je opasno po život. Dijeta i promjene načina života kako bi se izbjegli poznati okidači mogu pomoći smanjiti broj napada. Neki smatraju da je poremećaj dobro kontroliran kombinacijom tih koraka i propisanih lijekova. Razgovarajte sa svojim liječnikom o svojim mogućnostima.Oni mogu pomoći u osmišljavanju najboljeg tretmana.
Može li se hipokalemijski periodički paralizni napadi spriječiti?
Iako se hipoPP ne može spriječiti, možete poduzeti korake kako biste smanjili učestalost događaja i smanjiti ozbiljnost.
Trebao bi
- Saznajte koji su vam okidači kako biste ih mogli izbjeći u budućnosti.
- Održavati dosljednu razinu aktivnosti iz dana u dan.
- Jedite low-carb dijetu.
- Izbjegavajte alkohol.
- Ograničite unos soli.
