Što je Glucagonoma?
Glucagonoma je rijedak tumor koji uključuje gušteraču. Glukagon je hormon koji proizvodi gušterača koja radi s inzulinom kako bi kontrolirala količinu šećera u krvi. Glucagonoma tumorske stanice proizvode velike količine glukagona, a ove visoke razine stvaraju ozbiljne, bolne i život opasne simptome. Oko 5 do 10 posto neuroendokrinih tumora koji se razvijaju u gušterači su glukagononi.
Koji su simptomi Glucagonoma?
Ako imate tumor koji proizvodi velike količine glukagona, to će utjecati na mnoge aspekte vašeg zdravlja. Glukagon uravnotežuje učinke inzulina reguliranjem količine šećera u krvi. Ako imate previše glukagona, vaše stanice ne pohranjuju šećer, a umjesto toga šećer ostaje u vašem krvotoku.
Glucagonoma dovodi do simptoma sličnih dijabetesu i drugih bolnih i opasnih simptoma, uključujući:
- visoki šećer u krvi
- prekomjerna žeđ i glad zbog visokog šećera u krvi
- često buđenje noću za mokrenje
- proljev
- osip na koži ili dermatitis na licu, trbuhu, stražnjici i stopalima koji su često crusty ili ispunjeni gnoj
- nenamjerni gubitak težine
- krvnih ugrušaka u nogama, što se naziva i dubokom venskom trombozom
Koji su uzroci glukagonoma?
Nema poznatih izravnih uzroka glukagonoma. Ako imate obiteljsku anamnezu sindroma koji se zove višestruka endokrna neoplazija tipa 1 (MEN1), imate veći rizik od razvoja glukagonoma. Međutim, oni koji nemaju drugih čimbenika rizika mogu razviti ove tumore.
Glukagonomi su kancerozni ili maligni, oko 75 posto vremena. Maligne glukagonome šire se u druga tkiva, obično jetra i počinju miješati u funkciju drugih organa.
Kako je dijagnosticiran Glucagonoma?
Može biti teško dijagnosticirati glukagonom. Čini se da simptomi često uzrokuju drugi uvjet, a može biti i godina prije nego što se pravilna dijagnoza provede.
Dijagnoza je u početku napravljena s nekoliko testova na krvi. Visoka razina glukagona je znak ovog stanja. Drugi znakovi uključuju visoku razinu šećera u krvi, visoku razinu kromogranina A, koji je često prisutan u karcinoidnim tumorima i anemija, što je stanje u kojem imate nisku razinu crvenih krvnih stanica.
Vaš će liječnik pratiti ove testove pomoću CT-a abdomena kako bi pronašao prisutnost tumora.
Dvije trećine svih glukagonoma su maligne. Ovi tumori se mogu širiti po tijelu i upasti u druge organe. Tumori su često veliki i mogu biti širine od 4 do 6 centimetara kada ih otkriju. Ovaj rak često se ne otkriva dok se ne proširuje na jetru.
Koje su tretmane dostupne za Glucagonoma?
Liječenje glukagonoma uključuje uklanjanje tumorskih stanica i liječenje učinaka višak glukagona na vaše tijelo.
Najbolje je početi liječenje stabilizacijom učinaka višak glukagona. To često uključuje uzimanje analognog lijeka somatostatina, kao što je injekcija oktreotida (Sandostatin). Octreotide pomažu u sprečavanju učinaka glukagona na vašu kožu i poboljšanje osipa kože.
Ako ste izgubili veliku težinu, možda vam je potreban IV koji će vam pomoći da vratite tjelesnu težinu. Visoki šećer u krvi može se liječiti inzulinom i pažljivo pratiti razinu glukoze u krvi.
Također vam se može dati antikoagulantni lijek ili razrjeđivač krvi. To sprječava nastajanje krvnih ugrušaka u nogama, također poznat kao duboka venska tromboza. Za osobe kojima prijeti opasnost od dubokih venskih tromboza, filtar se može smjestiti u jednu od vaših velikih vena, donjeg vena cave, kako bi se spriječilo stvaranje grudica u plućima.
Kada budete dovoljno zdravi, tumor će vjerojatno biti uklonjen kirurški. Ova vrsta tumora rijetko reagira na kemoterapiju. Kirurgija je najuspješnija ako je tumor uhvaćen dok je još uvijek ograničen na gušteraču.
Eksplorativna kirurgija abdomen može se obaviti laparoskopski, s malim rezovima za fotoaparate, svjetla i alate, ili stvaranjem većeg otvorenog rezka.
Većina glukagonomas se javlja na lijevoj strani ili repu gušterače. Uklanjanje ovog dijela naziva se distalni pancreatectomy. U nekim je ljudima i slezena uklonjena. Kad se tumorsko tkivo pregleda pod mikroskopom, teško je utvrditi je li to kancerogen. Ako je rak, kirurg će ukloniti što više tumora kako bi se spriječilo širenje. To može uključivati dio gušterače, lokalne limfne čvorove, pa čak i dio jetre.
Koje su komplikacije Glucagonoma?
Višak glukagona dovodi do simptoma sličnih dijabetesu. Visoki šećer u krvi može uzrokovati:
- oštećenja živaca
- slijepilo
- metabolički problemi
- oštećenje mozga
Tromboza dubokih vena može uzrokovati da se krvni ugrušci kreću u pluća i mogu čak uzrokovati smrt.
Ako tumor napada jetru, može doći do zatajenja jetre.
Što mogu očekivati u dugoročnom razdoblju?
Obično, do vremena kada je dijagnosticiran glucagonoma, rak se proširio na druge organe, kao što je jetra. Općenito, kirurgija nije učinkovita jer je teško otkriti rano.
Kada se tumor ukloni, učinak viška glukagona odmah se smanjuje. Ako je tumor ograničen na samo gušteraču, petogodišnja stopa preživljavanja je 55%, što znači da 55% ljudi živi pet godina nakon operacije. Postoji petogodišnja stopa preživljavanja od pet godina ako se tumori ne mogu ukloniti operacijom.
