Što je plućna fibroza?
Plućna fibroza je stanje koje uzrokuje ožiljke pluća i krutost. To ga otežava disati. Može spriječiti da vaše tijelo dobije dovoljno kisika i na kraju može dovesti do respiratornih neuspjeha, zatajenja srca ili drugih komplikacija.
Istraživanja trenutno vjeruju da kombinacija izloženosti iritacijama pluća poput određenih kemikalija, pušenja i infekcija, zajedno s genetikom i aktivnošću imunološkog sustava, igra ključnu ulogu u plućnoj fibrozi. Jednom se mislilo da je stanje uzrokovano upalom. Znanstvenici vjeruju da u plućima postoji abnormalan proces ozdravljenja, što dovodi do ožiljaka. Tvorba značajnih ožiljaka pluća na kraju postaje plućna fibroza.
Koji su simptomi plućne fibroze?
Vi svibanj imati plućna fibroza za neko vrijeme bez ikakvih simptoma. Kratkoća daha obično je prvi simptom koji se razvija. Drugi simptomi mogu uključivati:
- kronični, suhi i sjeckani kašalj
- slabost
- umor
- curving od noktiju, koji se zove clubbing
- gubitak težine
- nelagoda u prsima
Budući da stanje općenito utječe na starije osobe, rani simptomi često se pogrešno dodjeljuju prema dobi ili nedostatku vježbanja. Vaši se simptomi na početku mogu činiti manjim i napreduju tijekom vremena. Simptomi se mogu razlikovati od osobe do osobe. Neki ljudi s plućnom fibrozom postaju vrlo brzo bolesni.
Što uzrokuje plućnu fibrozu?
Uzroci plućne fibroze mogu se podijeliti u nekoliko kategorija:
- autoimune bolesti
- infekcije
- izloženost okoliša
- lijekovi
- idiopatski (nepoznat)
- genetika
Autoimune bolesti
Autoimune bolesti uzrokuju da imunološki sustav vašeg tijela napadne. Autoimuni uvjeti koji mogu dovesti do plućne fibroze uključuju:
- reumatoidni artritis
- lupus erythematosus, koji je obično poznat kao lupus
- sklerodermija
- polimiozitis
- đermatomitoze
- vaskulitis
infekcije
- bakterija
- virusa poput hepatitisa C, adenovirusa i herpes virusa
Izlaganje okolišu
Izlaganje stvari u okolišu ili na radnom mjestu također može doprinijeti plućnoj fibrozi. Na primjer, dim cigarete sadrži mnoge kemikalije koje mogu oštetiti pluća i dovesti do tog stanja. Ostale stvari koje mogu oštetiti pluća uključuju:
- azbestnih vlakana
- zrna prašine
- silicijska prašina
- određenih plinova
- radijacija
lijekovi
Neki lijekovi također mogu povećati rizik od razvoja plućne fibroze. Ako redovito uzimate neki od tih lijekova, možda ćete morati pažljivo pratiti liječnik.
- kemoterapijskih lijekova, poput ciklofosfamida
- antibiotike, poput nitrofurantoina i sulfasalazina
- srčanih lijekova, poput amiodarona
- biološki lijekovi kao što su Adalimumab (Humira) ili Etanercept (Enbrel)
idiopatska
U mnogim slučajevima, točan uzrok plućne fibroze u nepoznatom. Kada je to slučaj, stanje se naziva idiopatska plućna fibroza (IPF). Prema Nacionalnom institutu za srce, pluća i krv, većina ljudi s plućnom fibrozom ima IPF.
Genetika
Prema Zakladi plućne fibroze, oko 10 do 15 posto osoba s IPF-om ima još jednog člana obitelji s plućnom fibrozom. U tim je slučajevima poznat kao obiteljska plućna fibroza ili obiteljska intersticijska upala pluća. Istraživači su povezali neke gene s tim stanjem, a istraživanje o ulozi genetike je u tijeku.
Tko je u opasnosti od plućne fibroze?
Vi ste vjerojatnije da će vam biti dijagnosticirana plućna fibroza ako:
- su muški
- su između 40 i 70 godina starosti
- imaju povijest pušenja
- imati obiteljsku povijest stanja
- imaju autoimuni poremećaj koji je povezan sa stanjem
- uzeli su određene lijekove povezane s tom bolesti
- su podvrgnuti tretmanima raka, osobito zračenju prsnog koša
- raditi u okupaciji povezanima s povećanim rizikom, kao što su rudarstvo, uzgoj ili izgradnja
Kako se dijagnosticira plućna fibroza?
Plućna fibroza je jedna od više od 200 vrsta plućnih bolesti koje postoje. Budući da postoji toliko različitih vrsta plućnih bolesti, vaš liječnik može imati poteškoća u identifikaciji da je IPF uzrok vaših simptoma. U anketi koju je provela Zaklada za plućnu fibrozu, 55 posto ispitanika navelo je da se u nekom trenutku pogrešno dijagnosticira. Najčešće pogrešne dijagnoze bile su astma, upala pluća i bronhitis.
Korištenjem najnovijih smjernica, procjenjuje se da se dva od tri bolesnika s plućnom fibrozom sada mogu ispravno dijagnosticirati bez biopsije. Kombiniranjem vaših kliničkih podataka i rezultata određene vrste CT-a prsa, vaš liječnik će vam više vjerojatno točno odrediti dijagnozu. U slučajevima kada je dijagnoza nejasna, potrebno je uzorak tkiva ili biopsija.
Postoji nekoliko metoda za obavljanje kirurške biopsije pluća tako da vaš liječnik preporučuje koji postupak je najbolji za vas.
Vaš liječnik može također koristiti različite alate za dijagnosticiranje plućne fibroze ili isključiti druge uvjete. To može uključivati:
- pulsni oksimetrija, neinvazivni test razine kisika u krvi
- krvne pretrage za traženje autoimunih bolesti, infekcija i anemije
- arterijski krvni plin kako bi preciznije procijenio razinu kisika u vašoj krvi
- uzorak sputuma kako bi provjerio znakove infekcije
- test plućne funkcije za mjerenje kapaciteta pluća
- echocardiogram ili srčani stres test kako biste vidjeli je li srčani problem koji uzrokuje vaše simptome
Kako se liječi plućna fibroza?
Nijedan lijek nije dostupan za plućnu fibrozu. Vaš liječnik ne može preokrenuti ožiljke pluća, ali on ili ona može propisati tretmane koji pomažu poboljšati disanje i usporiti napredovanje bolesti.
U nastavku su navedeni neki primjeri trenutnih opcija za upravljanje plućnom fibrozom:
- dopunski kisik
- prednizon za suzbijanje vašeg imunološkog sustava i smanjenje upale
- azatioprin (imuran) ili mikofenolat (Cellcept) za suzbijanje vašeg imunološkog sustava
- Pirfenidon ili Nintedanib, antifibrotni lijekovi koji blokiraju postupak ožiljaka u plućima
Vaš liječnik također može preporučiti plućnu rehabilitaciju. Ovaj tretman uključuje program vježbanja, obrazovanja i podrške koji će vam pomoći da naučite kako lakše disati.
Vaš liječnik također može potaknuti vas na promjenu načina života. Ove izmjene mogu uključivati sljedeće:
- Trebali biste izbjegavati poludnevni dim i poduzeti korake da biste prestali pušiti. To može pomoći u usporavanju progresije bolesti i ublažavanju disanja.
- Jedite dobro uravnotežena ishrana.
- Slijedite plan vježbanja koji je razvijen uz vodstvo liječnika.
- Dobijte odgovarajući odmor i izbjegavajte višak stresa.
Prijelaz pluća može se preporučiti za osobe mlađe od 65 godina s teškom bolesti.
Kakav je izgled osoba s plućnom fibrozom?
Stopa kod koje plućna fibroza ožiljkuje pluća ljudi varira. Scarring nije reverzibilan, ali vaš liječnik može preporučiti tretmane kako bi se smanjila stopa u kojoj vaše stanje napreduje.
Mnogi ljudi s plućnom fibrozom žive samo oko tri do pet godina nakon što su dijagnosticirani, piše American Association of Lung. Stanje može uzrokovati niz komplikacija, uključujući i respiratorni neuspjeh. To se događa kada vaša pluća više ne rade ispravno i ne mogu dobiti dovoljno kisika u krvi.
Plućna fibroza također povećava rizik od raka pluća.
Savjeti za prevenciju
Neki slučajevi plućne fibroze ne mogu se spriječiti. Drugi slučajevi povezani su s čimbenicima rizika okoline i ponašanja koji se mogu kontrolirati. Slijedite ove savjete kako biste smanjili rizik od nastanka bolesti:
- izbjegavajte pušenje
- izbjegavajte dimljeni dim
- nosite masku za lice ili druge naprave za disanje ako radite u okruženju s štetnim kemikalijama
Ako imate poteškoća s disanjem, dogovorite sastanak s liječnikom. Rana dijagnoza i liječenje mogu poboljšati dugoročni pogled na ljude s mnogim plućnim bolestima, uključujući plućnu fibrozu. Iako se bolest ne može izliječiti, liječenje može pomoći u usporavanju njegove progresije.
