Pregled
Desmoidni tumor je rast koji se nalazi u vašem vezivnom tkivu. To je tkivo koje daje fleksibilnost i snagu u područjima vašeg tijela poput vaših kostiju, mišića i ligamenta. Ovi tumori mogu se pojaviti u bilo kojem dijelu vašeg tijela.
Desmoidni tumori slični su ožiljnom tkivu po tome što su fibrozni. Budući da se ne šire na druga područja tijela, oni se općenito ne smatraju kancerogenim. Međutim, oni mogu upasti u okolno tkivo agresivno i biti vrlo teško kirurški ukloniti. Desmoidni tumori često se ponavljaju, čak i nakon što su potpuno uklonjeni.
Koji su uzroci?
Desmoidni tumori se smatraju sporadičnim jer nije jasno što uzrokuje većinu slučajeva. Većina desmoidnih tumora imaju određenu mutaciju gena pod nazivom beta-catenin, ali stručnjaci nisu sigurni koja uzrokuje mutiranje gena.
Mali broj desmoidnih tumora uzrokuje genetsko stanje zvane familial adenomatous polyposis (FAP). Osobe s mutacijama koje uzrokuju FAP sklone su stotinama polipa u njihovim crijevima i često idu na razvoj karcinoma debelog crijeva.
Koji su simptomi?
Desmoidni tumori obično utječu na tkivo koje se lako premješta i elastično. Zbog njihovog položaja, tumor često postoji dugo vremena prije nego što se otkrije. Obično se primjećuje samo kada je narasla velika i gurnula na stranu tkiva.
Simptomi desmoidnih tumora mogu se jako razlikovati i ovise o veličini i položaju tumora i koliko se to širi. Iz tog razloga, svaka osoba s desmoidnim tumorom može doživjeti simptome drugačije, ali neki od najčešćih simptoma su:
- oticanje ili grumen koji nije bolan
- bol ili bol (uzrokovano kada tumor komprimira mišiće ili živce)
- bol u crijevima (uzrokovana opstrukcijom)
- teško je koristiti područje vašeg tijela koje je pogođeno, kao što su noge, noge, ruke ili ruke.
Kako se to tretira?
Liječenje desmoidnih tumora je komplicirano. Ako vam se dijagnosticira, najbolje je da vas stručnjaci za sarkom procijene kako bi odredili odgovarajući tijek liječenja za vas.
Tako je malo poznato o desmoidnim tumorima i trenutačno ne postoji lijek, tako da se ljudi koji su pogođeni često pitaju hoće li sudjelovati u kliničkim ispitivanjima.
kirurgija
Kada je to moguće, desmoidni tumori će biti kirurški odstranjeni. Postupak obično traje između tri i pet sati. Običaj obično traje mjesec ili manje.
Međutim, postoji visoka stopa recidiva samo s operacijom. Dvadeset i pet do 40 posto pogođenih osoba koje imaju operaciju mogu imati lokalno ponavljanje, što je povratak tumora na ili blizu izvornog mjesta.
Cilj operacije je ukloniti cijeli tumor i smanjiti rizik od ponavljanja. Liječnici će analizirati vaše rizike i odlučiti hoće li vam doći do ponovnog pojavljivanja. Ako imate nizak rizik od recidiva, operacija je obično najbolja opcija. Ali ako ste visoki rizik, to ne mora biti slučaj.
Kirurgija je obično teška i ponekad čak i nemoguća za desmoide u abdomenu. Odluka o djelovanju je složena i morat će pažljivo razmotriti multidisciplinarni tim liječnika i kirurga u specijalističkoj sarkom bolnici.
Gdje operacija nije opcija, postoje alternativne metode liječenja koje treba uzeti u obzir, posebno za tumore u crijevima, živcima, organima ili krvnim žilama.
Radioterapija
Radioterapija je dobar izbor za mnoge ljude koji nisu u mogućnosti operirati. Također se može koristiti uz operaciju ili kemoterapiju. Radioterapija obično traje 6 do 8 tjedana, ali dokazi da se tumor smanjuje može trajati mjesecima ili čak godinama. Radioterapija često nije opcija za tumore koji se javljaju unutar trbuha zbog veličine područja koja treba liječiti i rizika od ozljeda zračenja vitalnim organima. U nekim je slučajevima također rizik da će radioterapija uzrokovati druge rakove. Opcije liječenja treba pažljivo raspraviti sa svojim liječničkim timom.
Ablacija radiofrekvencije
Ablacija radiofrekvencije je nova tehnika u kojoj se igle ulijevaju u tumore, a radiofrekventni valovi se provode kroz igle da intenzivno zagrijavaju tumor. To je dovelo do nekog desmoidnog skupljanja tumora, ali ta je metoda korištena samo minimalno, a dugoročni rezultati još nisu poznati.
kemoterapija
Kemoterapija je kemijski lijek koji će se obično ubrizgati u vene. Postoji mnogo različitih sorti, a većina će imati širok raspon kratkoročnih i dugoročnih nuspojava.
Alternative
Postoje neki specijalistički sarkoma centri koji su odlučni da razumiju desmoidne tumore i pronađu lijek. Proučava se nekoliko novih tretmana i niz anegdotskih izvješća različitih tretmana koji imaju pozitivne učinke. Ne postoji jedinstven liječnički tretman za desmoidne tumore.
komplikacije
Najčešća komplikacija desmoidnih tumora je lokalno ponavljanje, što se događa u oko 70 posto slučajeva.
Ako je tumor intra-abdominalni, možete razviti komplikacije poput hidronefroze (povećane bubrega), sepsa (trovanje krvi iz infekcije) ili opstrukcije crijeva.
pogled
Očekivano trajanje života ovisi o vrsti tumora i mjestu gdje se nalazi. Obično je pozitivan za osobe s abdominalnim i izvanrasnim trbušnim tumorima, ali manje za osobe s intra-abdominalnim tumorima zbog komplikacija koje se mogu pojaviti. Ponovljeni operacije mogu uzrokovati daljnje komplikacije koje su povezane s većim rizikom od smrti.
Izgledi za ljude koji razvijaju desmoidne tumore mogu se jako razlikovati i ovise o veličini i položaju tumora, kao io odabranom tijeku liječenja.
